Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы, лечение и возможные последствия для новорожденных

Болезнь Гиршпрунга – сложный врожденный недуг, проявляющийся в большинстве случаев в виде постоянных запоров. Заболевание может появиться как у детей, так и у взрослых. Более подверженными к заболеванию этой болезнью являются мальчики – согласно статистике, они болеют ней в 5 раз чаще девочек. Для терапии этого недуга используется исключительно хирургический метод ввиду низкой эффективности консервативной терапии.

Болезнь Гиршпрунга у детей: причины

Впервые описание болезни Гиршпрунга появилось в 1887 году, а вот выявить причины ее возникновения удалось лишь спустя несколько лет.

Итак, медики установили несколько следующих причин, источников и факторов, способствующих развитию данного заболевания:

• Исследования показали, что данная патология формируется в период нахождения плода в материнской утробе. Образование скоплений нервов, отвечающих за осуществление функций в системе пищеварения, происходит с 5 по 12 неделю беременности матери. В некоторых случаях нервные клетки в пищеварительной системе ребенка развиваются не до конца, частично или полностью не образовываясь в толстом кишечнике. Почему так происходит, все еще не известно. Существует предположение, что это является следствием мутации в ДНК;
• Болезнь Гиршпрунга имеет наследственный характер. Это значит, что если в семье кто-либо имеет данную патологию – вероятность рождения ребенка с этой болезнью существенно повышается. Наиболее вероятным появление такой патологии у новорожденного является, если ребенок мужского пола;
• Болезнь Гиршпрунга часто встречается в местностях с повышенной радиацией4
• Фактором, способствующим проявлению этого недуга, является синдром Дауна;
• Положительно повлиять на развитие патологии также может наличие эндокринных нарушений у матери.

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

В детском возрасте данный недуг проявляется целым рядом симптомов, складывающихся в различные комбинации. Основной и общий для всех больных признак – врожденный запор.

Особенности его проявления зависят от:

• длины участка прямой кишки, лишенного нервных сплетений;
• компенсаторных способностей кишечника;
• характера кормления.

Если аганглионарный сегмент короткий, запор может длиться от одного до трех дней. Убрать его можно при помощи очистительной клизмы. При более длинной зоне поражения толстого кишечника может возникнуть такая проблема, как кишечная непроходимость.

Как помочь ребенку при запоре в домашних условиях, вы можете узнать в нашей статье.

Что делать, когда у новорожденного ребенка запоры, читаем тут.

Чем лечить колики у новорожденных, читайте по ссылке http://klubmama.ru/zdorove/detskie-bolezni/koliki-u-novorozhdennyx-chem-lechit.html

При грудном вскармливании ребенок может опорожняться нормально даже при наличии данной болезни по причине жидкой консистенции кала и правильной работы толстого кишечника, которые не были поражены болезнью. Когда же вводится прикорм, либо ребенок переходит на искусственное вскармливание, консистенция кала становится более твердой. В этот период и начинают усиливаться и учащаться запоры.

У детей более старшего возраста запор может длиться на протяжении самых разных временных периодов, в зависимости от лечения. В большинстве случае длительность запора составляет от 3 до 7 дней. Если толстая кишка будет опорожнена не полностью, каловые массы могут скопиться в дистальном отделе, образовав там каловый камень. Наличие такого камня провоцирует острую кишечную непроходимость.

Также типичным признаком этого недуга у детей является метеоризм. Он появляется у ребенка сразу же после его рождения. Врожденная задержка каловых масс и газа чревата увеличением сигмовидной, а иногда – других отделов ободочной кишки.

К визуальным симптомам данной болезни у малышей относятся:

• форма живота, отличная от нормы;
• пупок либо вывернут, либо расположен ниже обычного;
• асимметрия живота;
• пальпация выявляет переполненную калом кишку ненормально большого размера.

Также данная болезнь имеет вторичные симптомы. Они проявляются из-за врожденной каловой интоксикации и со временем становятся более тяжелыми при неправильном уходе за ребенком.

Так, чаще всего возникают такие патологии, как гипотрофия и анемия. При отсутствии правильной терапии далее происходит существенное изменение формы грудной клетки (реберная дуга разворачивается, ее угол становится практически тупым). Диафрагма располагается высоко, легкие становятся поджатыми, а дыхательная поверхность уменьшенной. Последние два симптома создают благоприятные условия для рецидивов заболеваний дыхательных путей вроде бронхита и пневмонии.

В случае длительного отсутствия стула наступает интоксикация либо кишечная непроходимость и, как следствие, тошнота и рвота. Данный симптом наиболее часто встречается у новорожденных либо грудных детей.

Рвота у детей более старшего возраста может быть симптомом обтурации либо заворота кишки. Иногда этому симптому могут сопутствовать спазмы в животе. Такая комбинация симптомов требует неотложного применения мер, так как она явственно говорит о непроходимости или даже перитоните.

Еще один часто встречающийся симптом данной болезни – диарея. Однако часто он встречается за рубежом, о чем писали многие иностранные медики. У нас же в стране такой симптом не наблюдался. Важно отметить, что диарея в течение первых недель после появления ребенка на свет может привести к его гибели.

На данный момент симптомы данной болезни являются более «мягкими», чем ранее. Так, если хронический запор является постоянным проявлением, то деформация живота происходит не каждый раз.

Болезнь Гиршпрунга бывает легкой, средней и тяжелой, а ее симптомы разделяются на ранние и поздние, а также осложнения.

В список ранних симптомов входят:

• чрезмерное скопление газов в кишечнике;
• проблемы с дефекацией (запор);
• увеличенный живот.

Перечень поздних симптомов включает в себя:

• гипотрофию;
• анемию;
• образование каловых камней;
• изменение формы грудной клетки.

К осложнениям относят:

• спазмы в животе;
• рвоту;
• парадоксальные поносы и др.

Отметим, что группа поздних симптомов выражается не всегда.

Заболевание включает в себя три стадии:

• компенсированную;
• субкомпенсированную;
• декомпенсированную.

Болезнь Гиршпрунга у детей: лечение

Устранить этот недуг можно только путем хирургической операции. Но если болен новорожденный – разумеется, оперативное вмешательство ему противопоказано. Вместо этого ему будет назначена консервативная терапия, пока пациенту не исполнится 2-3 года. Данное лечение проводится на дому и проводится не столько для лечения, сколько для регулярной дефекации и выработки естественных позывов к опорожнению кишечника.

В перечень процедур в рамках консервативной терапии входят:

• Клизмы. Бывают очистительными, вазелиновыми и сифонными. Некоторые из них проводятся в условиях стационара. Те же, проведение которых допускается на дому, требуют крайне ответственного отношения. Перед их использованием родителям дается детальная инструкция. Главное требование к проведению клизм – регулярность. Они должны применяться в одно и то же время суток. Это нужно для того, чтобы выработать условный рефлекс к опорожнению кишечника;
• Диета. Если ребенок грудной, следует продлить его натуральное вскармливание на максимально возможный срок. Если же пришло время переводить малыша на новые смеси – все перемены в рационе ребенка следует обсуждать с врачом и проводить с его одобрения. В рацион малыша, болеющего этим недугом, обязательно должны входить продукты, содержащие большое количество клетчатки и стимулирующие кишечную перистальтику, а также жидкость в больших объемах и кисломолочные продукты (только свежие).
• Массаж и лечебная гимнастика. Эти процедуры направлены на укрепление брюшного пресса, стимуляцию перистальтики, выведение газов и тренировку сфинктера. Процедуры следует проводить ежедневно перед приемом пищи в течение 10 минут. Правила и рекомендации по их выполнению вам подскажет лечащий врач.

Болезнь Гиршпрунга у детей: операция

Операция по устранению болезни Гиршпрунга проводится при полном подтверждении диагноза.

О стопроцентном наличии недуга говорит одновременное наличие следующих симптомов:

• врожденные запоры без естественного опорожнения (длящиеся до 7 дней);
• вздутие живота;
• сужение отдела толстой кишки с переходом в виде воронки (определяется по результатам рентгенограммы).

Решение о том, когда и каким образом проводить операцию, принимает хирург после проведения некоторых обследований. Выбор срока происходит исходя из того аспекта, что хирургическое вмешательство категорически противопоказано в период обострения болезни. Операция проводится с целью изъятия пораженного сегмента и последующего соединения участков толстого кишечника, которые не были поражены данным заболеванием.

Ребенка тошнит: что делать, вы можете узнать в нашей статье.

Чем и как лечить понос у ребенка, читаем тут.

Об антибиотиках для детей читайте по ссылке http://klubmama.ru/zdorove/detskie-bolezni/antibiotiki-dlya-detej.html

Данная операция бывает двух видов:

• Одномоментная. Происходит усечение аганглионарной зоны толстой кишки с последующим соединением части толстой кишки, которая не была поражена болезнью, с прямой;
• Двухмоментная. Как и одномоментная, начинается с усечения. Однако после нее проводится дополнительная процедура – колостомия. Она заключается в выводе участка кишки на поверхность. Кал собирается в специально отведенной для этого емкости. Далее выжидается определенный адаптационный период, после чего наступает второй этап операции – соединение непораженных участков кишечника.

Первое, что ощутит пациент в послеоперационный период – это существенное облегчение. Он даже сможет опорожняться естественным путем без специальных провоцирующих мероприятий. Если же будет наблюдаться запор – допускается применение слабительных препаратов. Однако основным методом профилактики по-прежнему остаются клизмы.

Не исключены осложнения после операции. Так, в послеоперационный период может начаться диарея, однако, со временем она прекратится. Также может случиться заражение кишечника инфекцией. Эта проблема является очень серьезной и требует незамедлительного лечения.

Проявляется следующими симптомами:

• кровотечение в кишечнике;
• рвота;
• понос;
• температура;
• вздутие живота.

После проведения операции по лечению болезни Гиршпрунга у ребенка, ему предстоит провести порядка полутора лет на диспансерном учете. Если пораженный сегмент толстой кишки невелик, хирургическое вмешательство не применяется. Вместо этого пациенту прописываются пожизненные сифонные клизмы с большим объемом воды.

Поддерживать правильную работу ЖКТ помогут:

• санитарная культура;
• диета;
• массаж;
• лечебная физкультура.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей обычно обнаруживаются на первой неделе жизни. Как они проявляются?

• распластанный живот, его называют «лягушачьим»;
• низкое расположение пупка;
• повышенный метеоризм;
• рвота;
• в течение нескольких суток не отходит меконий (первородный кал);
• запор;
• в редких случаях диарея.

Часто болезнь Гиршпрунга у новорожденных сопровождается различными заболеваниями нервной системы. Если ребенок находится на естественном вскармливании, признаки заболевания обнаруживаются позже. Проблемы с дефекацией компенсируются характером питания (грудное молоко дает слабительный эффект) и усиленной работой здоровых отделов кишечника.

Болезнь прогрессирует, если ребенок находится на искусственном питании или начинается прикорм, тогда каловые массы становятся плотнее. Если нет должного ухода, запоры становятся хроническими, внезапно может наступить острая кишечная непроходимость. Как дальше развиваются признаки заболевания? Обнаруживаются:

• регулярные запоры;
• спазматические боли в животе, газы;
• дальнейшее изменение формы живота, который становится нетипично большим;
• в запущенных формах могут появиться изменения в грудной клетке, что провоцирует воспаление органов дыхания;
• в кишечнике скапливаются каловые камни, которые выпирают, могут прощупываться через мягкие ткани живота;
• самостоятельная дефекация становится невозможной, осуществляется только при помощи клизмы;
• усиливается интоксикация при задержке кала в толстой кишке;
• частая рвота;
• анемия;
• примеси крови в кале;
• воспаления слизистой толстой кишки;
• дисбактериоз и на его фоне «парадоксальная» для хронических запоров диарея;
• задержка роста.

В редких случаях болезнь Гиршпрунга обнаруживается у подростков. Обычно это легкие формы поражений кишечника, с небольшим сегментом.

Как диагностируется заболевание

Болезнь Гиршпрунга подтверждается после ряда обследований:

• ирригография — рентгенологическое исследование толстого кишечника с использованием контрастных материалов;
• УЗИ органов пищеварения;
• биопсия стенки прямой кишки;
• общеклинический анализ мочи, кала, крови;
• пальцевое ректальное обследование;
• аноректальная манометрия (измеряется давление в толстом кишечнике, прямой кишке, сфинктере).

Только на основе комплексного обследования ставится диагноз, определяется длина аномального сегмента и степень тяжести патологии.

Принципы лечения

Болезнь Гиршпрунга лечится только хирургическим методом. Однако радикальная операция может быть назначена позже, в 2 или 3 года. До этого проводится консервативное лечение не в стационаре, а дома. Главная задача всех мероприятий — регулярно опорожнять кишечник и вырабатывать естественные позывы к дефекации. Какие способы применяются?

• Клизмы. Они могут быть очистительные, вазелиновые, сифонные. Родители получают подробный инструктаж, как их проводить. Некоторые виды клизм проводятся в стационарных условиях. Важно, чтобы клизмы проводились в одно время суток, постепенно вырабатывался условный рефлекс к дефекации.
• Диета. Если малыш находится на грудном вскармливании, нужно как можно дольше его сохранять. Переход на новые смеси, введение прикорма — все новшества в питании ребенка обязательно согласовываются с врачом. В рационе должны быть продукты, богатые клетчаткой и усиливающие перистальтику кишечника: чернослив, курага, яблоки, морковь, свекла, овсянка, гречка. Также показаны свежие кисломолочные продукты, много жидкости.
• Массаж и лечебная гимнастика. Как выполнять эти мероприятия, родителям расскажет врач. Они укрепляют брюшной пресс, усиливают перистальтику, помогают избавиться от скопившихся газов, тренируют анальный сфинктер. Массаж и лечебная гимнастика проводятся ежедневно в течение 10 минут до еды.

Вылечить болезнь Гиршпрунга вспомогательными консервативными методами невозможно. Однако важно проводить поддерживающие процедуры, не допускать длительных запоров. При тщательном уходе и правильной диете удается избежать кишечной непроходимости. Если эти условия не выполняются, то часто болезнь Гиршпрунга приводит к неотложной хирургии. Чем длиннее аномальный сегмент толстой кишки, тем выше риск кишечной непроходимости.

Операция и послеоперационный период

Диагноз считается подтвержденным, если наблюдаются:

• ранние хронические запоры (до 7 дней) без самостоятельного опорожнения;
• сильное вздутие живота;
• рентгенограмма показывает сужение сегмента толстой кишки с воронкообразным переходом.

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

• Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
• Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

После операции наблюдается заметное улучшение, возможно самостоятельное опорожнение кишечника. В случае запоров можно применять слабительные. Но главный метод профилактики — очистительные клизмы.

Какие могут быть осложнения после операции? Иногда в послеоперационный период бывает диарея, потом она проходит. Возможно инфицирование кишечника после операции. Его симптомы: кишечные кровотечения, рвота, температура, вздутие, понос. В этой ситуации нужно немедленно обратиться за врачебной помощью.

Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводится хирургическим путем. После операции пациенты находятся на диспансерном учете около полутора лет. В редких случаях, при незначительном поражении сегмента толстого кишечника, операция не проводится. В этой ситуации в течение всей жизни показаны сифонные клизмы с большим объемом воды. Санитарная культура, диета, массаж и лечебная физкультура также важны для поддержания здорового функционирования кишечника.

Вас может заинтересовать

• Бронхиальная астма у детей: симптомы и лечение

  Бронхиальная астма у детей: симптомы и лечение Бронхиальная астма у детей — болезнь тяжелая и распространенная. С каждым годом маленьких пациентов…

• Токсоплазмоз у детей: симптомы и лечение, диагностика и последствия

  Токсоплазмоз у детей: симптомы и лечение, диагностика и последствия, видео Разница между основными и промежуточными носителями токсоплазмоза в том, что…

• Острый и хронический фарингит: симптомы и лечение у детей

  Острый и хронический фарингит: симптомы и лечение у детей, видео Диагноз «фарингит», симптомы и лечение у детей этого заболевания в современной…

Сущность болезни

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, возникающей по причине дефектов развития сплетений нервов. Она способствует появлению запоров, а также изменению размеров кишки.

На появление данной патологии может повлиять ряд причин. В настоящее время написано довольно много научных статей, которые описывают подобный недуг. Болезнь в большинстве случаев протекает с дефектами всасывания в толстом кишечнике, а также с длительными запорами. В соответствии с медицинскими исследованиями и статистическими данными как раз-таки мужская половина особенно сильно подвержена такой патологии, как болезнь Гиршпрунга.

У детей в 20% случаев при этом диагностируются и другие врожденные заболевания нервной системы, а также патологии сердца и сосудов, расстройство мочеполовой системы. У малышей с синдромом Дауна в несколько раз чаще встречается болезнь Гиршпрунга по сравнению с детьми без каких бы то ни было хромосомных дефектов.

У малышей, которые только что появились на свет, патологическая клиническая картина напрямую определяется высотой и протяженностью расположения области аганглиоза. Вне зависимости от данных, перечисленных выше, симптоматика заболевания проявляется ярко. К примеру, если зона аганглиоза высоко расположена у анального отверстия и протяженная, признаки будут острыми и особенно яркими.

Первые упоминания о болезни

В мире впервые узнали о болезни Гиршпрунга в педиатрии в 1888 году, она была описана детским врачом Гаральдом Гиршпрунгом. Он наблюдал за двумя мальчиками с таким заболеванием, которые умерли впоследствии от постоянных запоров.

Заболевание заключается в том, что нарушается иннервация толстой кишки и ее нижних отделов, из-за чего уменьшается перистальтика сегмента аганглионарного. Когда у пациента возникают подобные нарушения, накапливается кишечное содержимое, что, соответственно, приводит к возникновению запоров. Патология в большинстве случаев проявляется у больных до десятилетнего возраста. В медицине выделяется несколько клинических стадий и анатомических форм болезни Гиршпрунга (МКБ 10 – Q43.1.).

Анатомические формы наблюдаются следующие:

• Ректальная форма – она часто выступает в двух следующих типах: первый способствует поражению промежности на участке прямой кишки, вторая же затрагивает надампулярный и ампулярный отделы прямой кишки.
• Сегментарная форма, проявляющаяся или сегментом в ректосигмоидном переходе, или двумя сегментами и областью, соответственно расположенной между ними.
• Ректосигмоидальная. Ее первый тип вызывает поражение дистальной трети кишки сигмовидной, второй – полностью сигмовидную кишку или большую ее часть.
• Субтотальная, которая поражает или правую половину толстой кишки, или левую.

Запоры также принято подразделять на такие разновидности: ранние и поздние. Ранними запорами являются нарушения кишечника, которые проявляются с первых дней жизни ребенка, поздними – появление каловой интоксикации, гипотрофии и анемии.

Причины

Многие научные и медицинские исследования установили влияние ряда факторов на появление и развитие болезни Гиршпрунга. Определено, что с пятой по двенадцатую неделю у плода формируются нервные скопления, что требуется для нормальной деятельности системы пищеварения. В некоторых случаях данный процесс останавливается по ряду причин, а это, в свою очередь, способствует образованию патологии. Сюда можно отнести:

• Мутации и структурные дефекты ДНК.
• Предрасположенность наследственного характера.

У детей болезнь Гиршпрунга характеризуется несколькими главными формами:

• Компенсированной, которая устанавливается специалистами с первых дней после рождения ребенка и устраняется без каких-либо проблем посредством особых очистительных клизм.
• Субкомпенсированной, проявляющейся ухудшением общего состояния пациента. При такой форме у очистительных клизм отсутствует должная эффективность. У пациента со временем появляются тяжесть и боль в нижней части живота, одышка и ярко проявляющиеся дефекты обмена веществ.
• Декомпенсированной формой болезни Гиршпрунга, выражающейся в виде чувства тяжести в нижней части живота и метеоризма. Слабительные средства и специальные клизмы желаемого результата не приносят, а только ухудшают положение. Под воздействием множества различных факторов образуется острая непроходимость кишечника.

Острая стадия этого заболевания характерна для новорожденных в форме низкой кишечной проходимости, являющейся в большинстве случаев врожденным фактором.

В случае, если родители видят какие-либо нарушения и отклонения в состоянии здоровья ребенка, необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью, потому что чем быстрее будет поставлен правильный диагноз, тем скорее начнется соответствующее лечение, и шансов на благополучный исход от медицинских процедур будет больше. Кроме перечисленного выше, нужно помнить о том, что любая самостоятельная терапия может стать причиной неприятных последствий и даже привести к смерти пациента.

Именно поэтому для сохранения своего ребенка от такой болезни при возникновении первых признаков нужно срочно проконсультироваться с врачами.

Проявления данной патологии у взрослых

В целом симптоматика болезни Гиршпрунга (фото представлено) определяется на основании отсутствия скопления ряда нервных клеток (ганглиев), участвующих в кишечной двигательной функции, и уровня протяженности воспаления в стенке толстой кишки. Если отсутствует небольшое количество нервных клеток, заболевание даст знать о себе позднее.

Основными признаками болезни Гиршпрунга у взрослых являются:

• Постоянные запоры с раннего возраста – это основные проявления заболевания. Пациенты все время используют клизмы. Отсутствуют позывы к опорожнению кишечника. Редко случается жидкий стул (диарея).
• В толстой кишке чувствуется спазмолитическая боль.
• Метеоризм, который характеризуется чрезмерным газообразованием в желудке.
• Вздутие живота.
• Наличие «каловых камней», имеющих форму затвердевших плотных каловых масс.
• Частично наблюдается гетерохромия, неравномерно окрашиваются разнообразные места радужной оболочки в одном глазу. Подобное явление – итог относительного дефицита пигмента (меланина).
• Интоксикация организма пациента, обусловленная токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя его содержимого при тяжелом протекании заболевания в длительном анамнезе.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей представлены ниже.

Как проявляется заболевание у детей?

Клиническая симптоматика заболевания выражается разнообразно, она зависит от степени тяжести патологии (насколько поражен кишечный тракт). Патологические признаки обнаруживаются непосредственно после появления ребенка на свет. Однако они порой могут быть обнаружены как в юношеском, так и в подростковом возрасте. У новорожденного малыша и более старших детей симптомы болезни Гиршпрунга следующие:

• первородный кал (меконий) у младенца не отходит;
• появляется рвота (в некоторых случаях с желчью), понос или запоры, чрезмерное газообразование;
• увеличение живота, предрасположенность к сильным запорам;
• отставание в развитии и росте, которое сопряжено с дефектами всасывания и возникновением синдрома мальабсорбции.

Часто появляется малокровие по причине долговременных кровяных потерь вместе с калом. Аганглиоз при выраженной интоксикации сопровождается увеличенной толстой кишкой.

Методы диагностики патологии

С целью определения правильного диагноза лечащему врачу необходимо сделать первичный осмотр пациента и подробно изучить его анамнез. Когда осмотр завершается, специалист назначает больному все необходимые диагностические мероприятия:

• сбор истории болезни, помогающий установить, страдал ли кто-то из членов семьи от такого заболевания;
• ректальная диагностика, которая выявляет пустую ампулу прямой кишки при болезненном и длительном запоре;
• для визуального анализа дефектов и возможных отклонений требуется ректороманоскопия, кроме перечисленных выше факторов такая процедура дает возможность выявления наличия у пациента каловых камней и увидеть дистальные суженые отделы;
• биопсия или колоноскопия, в свою очередь, способствуют детальному рассмотрению участка ткани с целью определения неправильного развития либо отсутствия сплетений нервов;
• манометрия аноректальная – особое исследование, позволяющее измерить показатели давления во внутреннем сфинктере и толстом кишечнике;
• УЗИ кишечника.

Последним методом окончательного подтверждения заболевания является рентгенодиагностика, которая заключается в проявлении особых факторов, позволяющих более детально и подробно рассмотреть все изменения слизистого рельефа, присутствие суженых мест в дистальных кишечных отделах.

После того, как были проведены диагностические исследования и выявлены патологии, пациенту назначаются необходимые терапевтические меры.

Сам лечебный процесс состоит из нескольких процедур, влияние которых направляется на устранение дефектов и восстановление нормального функционирования человеческого организма.

Если все назначения лечащего врача полностью соблюдаются, пациент достигает удовлетворительного результата терапии намного быстрее по сравнению с частичным выполнением указанных в амбулаторной карте процедур.

Оперативное вмешательство при такой патологии требуется для устранения дефектов посредством удаления всей аганглионарной области с целью расширения отделов, а также сохранения участка толстой кишки человека, которая функционирует. Имеется несколько типов операций, выбор которых напрямую определяется следующими факторами: стадией заболевания, его формой и возрастом пациента.

Какие осложнения возможны после операции болезни Гиршпрунга?

Осложнения при данной болезни

В некоторых случаях, когда диагностика была проведена поздно или лечение патологии было неправильным, существует вероятность появления у взрослых и детей следующих осложнений:

• хроническое кишечное воспаление без своевременного лечения характеризуется стремительным распространением и может привести к летальному исходу пациента;
• каловая интоксикация;
• самоотравление человеческого организма токсинами, которые были самостоятельно выработаны;
• появление твердых каловых масс, которые нарушают кишечную структуру, что проявляется интенсивными болями в области живота;
• дефицит железа в организме.

Лечение заболевания

Главное лечение болезни Гиршпрунга (МКБ 10 – Q43.1.) заключается в осуществлении оперативного вмешательства. Однако бывают ситуации, когда может помочь консервативная терапия. Такое лечение редко позволяет получить положительный результат, но может рассматриваться в качестве подготовительного этапа перед хирургической операцией. Оно включает в себя:

• Диетическое питание: овощи, фрукты, кисломолочные продукты, которые не вызывают образования газов.
• Стимулирование перистальтики посредством лечебной гимнастики, массажа и физиотерапевтических процедур.
• Использование очищающих клизм.
• Инфузии внутривенно белковых препаратов и электролитных растворов.
• Употребление витаминных комплексов.

В случае, если консервативное лечение болезни Гиршпрунга не дает необходимого результата или заболевание находится в запущенном состоянии, пациенту назначается хирургическое вмешательство. После проведения процедуры больные проходят период реабилитации, после чего начинают полноценно жить, забыв о такой страшной патологии.

Оперативное вмешательство включает в себя следующие этапы:

• Если был поставлен такой диагноз, как заболевание Гиршпрунга, то это служит основанием для проведения операции. Главная цель своевременной терапии (как у детей, так и у взрослых) – в некоторых случаях устранение всех расширенных отделов и аганглионарной области, поддержка работоспособного участка толстой кишки.
• Операции радикального типа (Соаве, Дюамеля, Суонсона) созданы для маленьких пациентов, во взрослом возрасте осуществлять их в чистом виде нельзя из-за анатомической специфики либо проявленного склероза в мышечной и подслизистой кишечных оболочках.

Наиболее адекватная для избавления взрослых и детей от аганглиоза – это модифицированная операция Дюамеля, которую разработали в НИИ проктологии. Достоинства и суть вмешательства: безопасность и асептичность операции;

• устранение по максимуму аганглионарной зоны с образованием короткой культи прямой кишки;
• ликвидация нарушения внутреннего сфинктера в заднем проходе.

Минимизация отрицательных последствий

Для сведения к минимуму диареи, запоров и других отрицательных симптомов после операции при болезни Гиршпрунга рекомендуется придерживаться особой диеты, основанной на употреблении в рацион продуктов, которые насыщены растительной клетчаткой.

Осложнения после операции могут заключаться в следующем: появление энтероколита из-за кишечного инфицирования, в связи с чем при повышении температуры, диарее и рвоте, симптомах кровотечения кишечника следует сразу же обратиться к специалисту.

Что считать нормальным стулом у детей, а что — запором

В таблице приведены 2 важные характеристики стула, считающегося нормой для детей разных возрастов.

Возраст	Консистенция каловых масс	Частота актов дефекации
Младенцы до 3 месяцев жизни	Нежная кашица	Допустимо и после каждого кормления, от 3 раз в сутки
Младенцы 2-6 месяцев жизни	Кашица	Не реже 2 раз в сутки
Младенцы от 7 месяцев до 1,5 лет	Допустима и кашица, и колбаска	1, лучше 2 раза в сутки
Дети от 1,5 до 12 лет	Оформленный	Ежедневно
Дети старше 12 лет	Оформленный	Не реже раза в 3 дня

Если ориентироваться на нее, станет понятным, что тугая «колбаска» для новорожденного – это признак запора, даже если стул у малютки отходит несколько раз в день. Кал по типу овечьего (сухими «горошинами») в любом возрасте является симптомом неблагополучия.

По регулярности актов дефекации правило едино: чаще – можно, если реже – это запор. То есть отхождение стула раз в сутки, но кашицеобразной консистенции, у 3-месячного детеныша тоже считается запором. Исключение делается для младенцев, вскармливающихся только грудным молоком. У них возможно увеличение интервала даже до 4 суток. НО в норме так бывает редко! Родителям разрешается воспринимать подобную ситуацию со спокойной улыбкой только тогда, когда врачом исключены все возможные причины запоров.

Обязательно также еще одно условие: чтобы накануне и в момент дефекации самочувствие ребенка не страдало. Это третья обязательная характеристика нормального стула для любого возраста. Малыш не должен жаловаться на боли в животе, на тошноту, не должен плакать в момент отхождения каловых масс и страдать из-за образовавшихся трещин на слизистой прямой кишки. Недопустимо появление нитей свежей крови на испражнениях, свидетельствующих о надрывах в области ануса. Все эти симптомы, вне зависимости от частоты и консистенции стула, говорят об осложнениях запора.

Четвертый признак нормального стула – ребенок не должен прикладывать больших усилий для того, чтобы оправиться. Новорожденный может покряхтеть, но сильное или длительное натуживание для 3-летки уже недопустимо. Всего на «старание оправиться» должно уходить не более четверти времени, проводимого на горшке. Если же надо принимать определенные позы или буквально выдавливать из заднего прохода «застрявший» кал – это запор, пускай даже и 5 раз в сутки.

Пятый признак нормального стула – отсутствие каломазания. Это симптом, при котором во время отхождения газов (а в некоторых случаях – даже в покое) из заднего прохода вырывается несколько капель жидкого стула, измазывающего белье. На первых месяцах жизни транзиторный дисбактериоз, незрелость нервной регуляции работы кишечника могут стать причиной подобного явления у абсолютно здоровых детей. Но чем старше дитя, тем реже допускается появление подобных симптомов. Уже у дошколят регулярное каломазание требует углубленного обследования и лечения, а у школьников это всегда признак грубой органической патологии кишечника или центральной нервной системы.

Теперь вы знаете, что запор – это когда стул отходит редко или с большим усилием, он очень тугой, вызывает нарушение самочувствия или провоцирует каломазание.

Почему у детей возникает запор

Как правило, запор – это симптом какого-либо заболевания. Перечислим лишь самые частые причины для детишек разных возрастов.

Причины запора у новорожденных и младенцев первого полугодия жизни:

1. Врожденное удлинение сигмовидной или нисходящей ободочной кишки (долихосигма или долихоколон).
2. Целиакия и лактазная недостаточность.
3. Рахит.
4. Муковисцидоз.
5. Удвоение толстой кишки, врожденные кисты и опухоли.
6. Обменные нарушения: избыток функции паращитовидных или недостаточность — щитовидной железы, дефицит калия или увеличение кальция в организме.
7. Последствия перенесенной внутриматочной гипоксии.
8. Врожденные и приобретенные заболевания нервной системы (миастения, пороки развития и перинатальное поражение ЦНС, патология спинного мозга и позвоночного канала).
9. Болезнь Гиршпрунга.
10. Атрезия прямой кишки.
11. Инвагинация кишечника.
12. Пилоростеноз.

К счастью, подобные состояния встречаются гораздо реже, чем главная причина запоров у младенцев – функциональная незрелость нервно-мышечного аппарата кишечника. Она приводит либо к так называемому синдрому «ленивой кишки», когда пищевой комок медленно передвигается из-за вялой перистальтики, либо сфинктер прямой кишки не реагирует на растяжение наполненной калом ампулы. Реальную помощь малышам оказывают массаж животика, катание пузиком на мяче, гимнастика. Эффективно уже упоминавшееся выше раздражение ануса, популярное среди родителей. По мере взросления нервные рецепторы дозревают, а после усаживания в вертикальное положение дополнительное давление каловых масс создает недостающую стимуляцию ануса. Потому такие функциональные запоры обычно проходят с момента регулярного высаживания в стульчик или на горшок, а также вследствие увеличения двигательной активности крохи.

У детей, вскармливающихся исключительно маминым молоком, урежение и уплотнение кала может быть следствием нехватки молока, то есть банального голода.

Причины запоров у детей до 1,5 лет

Это период, когда большинство пороков развития уже диагностированы и по возможности скорректированы. На этот возраст приходится пик подтверждения болезни Гиршпрунга и ее оперативного лечения. Проявляется большинство легких и среднетяжелых форм врожденных нарушений обмена веществ. Кроме того, возможно прогрессирование уже диагностированных ранее патологий, если их не лечить, например, рахита или миастении. Стойкие запоры могут стать первым звоночком развития детской шизофрении и других психических расстройств. Сохраняется риск острой инвагинации кишечника.

Самая частая причина запоров у малышей – алиментарная. Это значит:

• нарушение режима питания: частые перекусы и отсутствие объемных порций еды;
• недостаточное суточное количество потребляемой жидкости или ее активное расходование (при лихорадке, частой рвоте, перегревании);
• нерациональное питание: нехватка клетчатки, избыток углеводов.

Самые распространенные заболевания – смотри выше. Кроме того, у ребенка может манифестировать склеродермия или сахарный диабет.

Но в этом возрасте преобладает запор из-за погрешностей в питании и психогенный запор. Его возникновение связано не только с болью. Большую роль играет сформированное отрицательное отношение к акту дефекации. Нередко взрослые, сами того не желая, представляют его ребенку не как естественный процесс, а как нечто постыдное и неприятное. Это начинается с неправильных попыток высаживания на горшок и упреков по поводу загрязненного подгузника (а вчера еще было можно). Закрепляется все невозможностью уединиться в туалете детсада и школы, отсутствием контроля регулярности и качества стула у ребенка со стороны родителей.

При психогенном запоре дети сознательно задерживают акт дефекации. Вначале это вызывает боль в промежности, распространяющуюся на копчик и по внутренней поверхности бедер. Но вскоре из-за сдавления нервных окончаний грубо нарушается рефлекторная регуляция ампулы прямой кишки, и малыш перестает ощущать потребность испражниться. При прогрессировании копростаза (то есть накопления каловых масс) возникает состояние, названное функциональным мегаколоном. А перерастянутая кишка – это неудержание газов и каломазание. В тяжелых случаях мегаколон лечится только оперативно.

Коррекция и лечение синдрома Дауна

Излечение хромосомной аномалии на сегодняшний день невозможно, однако систематическое медицинское наблюдение и корректирующая помощь детям с синдромом Дауна позволяют добиться успехов в их развитии, социализации и приобретении ими трудовых навыков.

У большинства больных с синдромом Дауна имеются нарушения интеллектуального развития — как правило, умственная отсталость легкой или средней степени. Моторное развитие детей с синдромом Дауна отстает от сверстников так же имеет место системное недоразвитие речи. В нашем медицинском центре разработаны уникальные схемы реабилитационных мер для детей с синдромом Дауна, которые направлены на лечение задержки психического развития

и задержки речевого развития.

Для стимуляции и развития психических функций  мы применяем метод биоакустической коррекции головного мозга, физиотерапию, занятия ЛФК, транскраниальную микрополяризацию. В комбинации с занятиями на тренажерах биологически обратной связью (БОС). Для развития психо-речевых и коммуникативных навыков детям с синдромом Дауна необходимо занятия с нейропсихологом, логопедом. Важную роль играет психолого-педагогическая поддержка семей, где воспитываются «солнечные дети».

Во всех случаях дети с синдромом Дауна относятся к категории детей с особыми образовательными потребностями, поэтому нуждаются в дополнительной помощи учителей и социальных педагогов, использовании специальных образовательных программ, создании благоприятной и безопасной среды.

Прогноз и профилактика синдрома Дауна

Возможности обучаемости и социализации лиц с синдромом Дауна различны; они во многом зависят от интеллектуальных способностей детей и от усилий, прилагаемых родителями и педагогами. В большинстве случаев детям с синдромом Дауна удается привить минимальные бытовые и коммуникационные навыки, необходимые в повседневной жизни. Вместе с тем, известны случаи успехов таких пациентов в области изобразительного искусства, актерского мастерства, спорта, а также получения высшего образования. Взрослые с синдромом Дауна могут вести самостоятельную жизнь, овладевать несложными профессиями, создавать семьи. О профилактике синдрома Дауна можно говорить только с позиции уменьшения возможных рисков, поскольку вероятность рождения больного ребенка существует в любой паре. Акушеры-гинекологи советуют женщинам не откладывать беременность на поздний возраст. Прогнозировать рождение ребенка с синдромом Дауна призвано помочь генетическое консультирование семей и система пренатального скрининга.

Почему накапливается свободная жидкость в брюшной полости?

Асцит развивается вследствие различного рода патологических процессов в органах малого таза. Изначально скопившийся транссудат не имеет воспалительного характера, его количество может колебаться от 30 мл до 10–12 литров. Наиболее распространенные причины его развития – нарушение секреции белков, которые обеспечивают непроницаемость тканей и путей, проводящих лимфу и циркулирующую кровь.

Это состояние могут спровоцировать врожденные аномалии или развитие в организме:

• цирроза печени;
• хронической сердечной или почечной недостаточности;
• портальной гипертензии;
• белкового голодания;
• лимфостаза;
• туберкулезного или злокачественного поражения брюшины;
• сахарного диабета;
• системной красной волчанки.

Нередко водянка развивается при формировании опухолевидных образований в молочных железах, яичниках, пищеварительных органах, серозных оболочках плевры и брюшины. Кроме того, свободная жидкость может скапливаться на фоне осложнений послеоперационного периода, псевдомиксомы брюшины (скоплении слизи, которая со временем претерпевает реорганизацию), амилоидной дистрофии (нарушения белкового обмена), гипотиреоидной комы (микседемы).

Признаки асцита

На ранних этапах развития этого состояния пациенты не имеют никаких жалоб, скопление свободной жидкости можно обнаружить только с помощью УЗИ. Видимая симптоматика проявляется, когда количество транссудата превышает полтора литра, человек ощущает:

• увеличение брюшной части живота и массы тела;
• ухудшение общего самочувствия;
• чувство распирания в брюшной полости;
• отечность нижних конечностей и тканей мошонки (у мужчин);
• отрыжку;
• изжогу;
• тошноту;
• затруднение дыхания;
• метеоризм;
• тахикардию;
• выпячивание пупочного узла;
• дискомфорт и болезненные ощущения в животе;
• нарушения стула и мочевыделения.

Если ультразвуковое исследование брюшной полости показало имеющуюся избыточную влагу, лечащему врачу необходимо точно установить первопричину патологического состояния. Проведение откачивания скопившегося транссудата не является эффективным методом лечения асцита.

Подготовка к УЗИ и ход его проведения

Данное исследование не имеет каких-либо противопоказаний или ограничений, в экстренных случаях его проводят без предварительной подготовки пациента. Плановая процедура требует улучшения визуализации патологических изменений в органах. Больному рекомендуется за 3 дня до исследования исключить из рациона питания продукты, содержащие большое количество клетчатки и повышающие газообразование.

Накануне исследования выпить слабительное средство или сделать очистительную клизму. Для уменьшения скопления газов в кишечнике в день проведения УЗИ нужно принять Мезим или активированный уголь. Современные способы ультразвуковой диагностики позволяют определить в брюшной полости наиболее вероятные области скопления свободной жидкости.

Именно поэтому квалифицированные специалисты проводят осмотр следующих анатомических зон:

• Верхнего «этажа» брюшины, который находится под диафрагмой. Особое диагностическое значение имеют пространства, расположенные под печенью и образованные основным отделом тонкого кишечника – восходящей и нисходящей частями ободочной кишки. В норме так называемых латеральных каналов не существует – покровы брюшины плотно прилегают к кишечнику.
• Малого таза, в котором при развитии патологических процессов может накапливаться выпот, перетекающий из латеральных каналов.

Физические особенности влаги, скопившейся в брюшине по любым причинам, не позволяют отражать ультразвуковую волну, это явление делает диагностическую процедуру максимально информативной. Наличие выпота в исследуемых анатомических пространствах создает на мониторе аппарата темный передвигающийся очаг. При отсутствии свободной жидкости диагностика длится не больше 5 минут.

Если обнаружить транссудат не удается, на его наличие могут указывать косвенные признаки:

• смещение петель толстой кишки;
• изменение звука при перкуссии (простукивании) – тимпанический в верхних отделах брюшины, тупой в нижних.

Виды брюшной водянки по УЗИ

Международная квалификация болезней не выделяет в асцит в отдельное заболевание – это состояние является осложнением последних стадий других патологических процессов. По яркости клинической симптоматики различают следующие формы асцита:

• начальную – количество скопившейся внутри живота воды достигает 1,5 литра;
• с умеренным количеством жидкости – проявляется отечностью голеней, заметным увеличением размеров грудной клетки, одышкой, изжогой, запорами, чувством тяжести в животе;
• массивную (объем выпота более пяти литров) – опасное состояние, характеризующуюся напряжением стенок брюшной полости, развитием недостаточности функции сердечной и дыхательной систем, инфицированием транссудата.

При бактериологическом оценивании качества свободной жидкости, которое производят в особых лабораторных условиях, различают стерильную (отсутствие патогенных микроорганизмов) и инфицированную (наличие болезнетворных микробов) водянку.

Что делают после подтверждения патологии ультразвуком?

Курс лечебных мероприятий зависит от того, каким заболеванием было вызвано скопление в брюшине избыточной влаги. Для точного диагностирования патологического процесса практикующие специалисты проводят комплексное обследование пациента, включающее:

• биохимические и общеклинические анализы крови и мочи;
• исследование онкологических маркеров и показателей электролитного обмена;
• обзорную рентгенографию грудной и брюшной полостей;
• коагулограмму – оценивание параметров свертывающей системы;
• ангиографию сосудов, позволяющую оценить их состояние;
• МРТ или КТ брюшной полости;
• гепатосцинтиграфию – современную методику исследования печени при помощи гамма-камеры, позволяющую визуализировать орган;
• диагностическую лапароскопию с проведением лечебной пункции асцитической жидкости.

Пациентам с циррозом печени рекомендуется проведение внутрипеченочного портосистемного шунтирования, методика которого заключается в постановке металлического сетчатого стента, для создания искусственного сообщения между воротниковой и печеночной венами. При тяжелой форме заболевания необходима трансплантация органа.

В заключении вышеизложенной информации хочется еще раз подчеркнуть, что скопление свободной жидкости в брюшной полости считается неблагоприятным проявлением осложненного течения основного недуга. Развитие асцита может спровоцировать нарушение функциональной деятельности сердца и селезенки, внутреннее кровотечение, перитонит, отек головного мозга.

Процент смертности пациентов с массивной формой брюшной водянки достигает 50%. Мероприятия, предупреждающие возникновение данного патологического состояния, заключаются в своевременном лечении инфекционно-воспалительных процессов, правильном питании, отказом от употребления алкоголя, умеренных занятиях спортом, профилактических осмотрах медицинских специалистов и точном выполнении их рекомендаций.