Содержание
- Что это за болезнь
- Симптомы синдрома бабочки
- Буллезный эпидермолиз у детей — особенности и прогнозы
- Лечение при синдроме бабочки
- Синдром бабочки (буллезный эпидермолиз): причины, признаки, как лечить, прогноз
- Формы
- Причины
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- : о людях с синдромом бабочки
- Болезнь синдром бабочки: что она представляет собой, причины появления, лечение и прогноз у детей
- Симптомы
- Простая врожденная форма
- Дистрофическая форма
- Злокачественная форма
- Можно ли вылечить эту патологию?
- Прогнозы
- Болезнь бабочки у детей — симптомы, причины, правила ухода по советам врачей
- Как проявляется синдром бабочки у детей — признаки и формы буллезного эпидермолиза
- Почему возникает болезнь бабочки у ребенка – причины
- Как жить с синдромом бабочки — советы от врачей и родителей
- Буллезный эпидермолиз – можно ли вылечить болезнь бабочки у человека?
- Буллезный эпидермолиз – причины возникновения
- Приобретенный буллезный эпидермолиз
- Врожденный буллезный эпидермолиз
- Буллезный эпидермолиз – симптомы
- Простой буллезный эпидермолиз
- Дистрофический буллезный эпидермолиз
- Пограничный буллезный эпидермолиз
- Синдром Киндлера
- Буллезный эпидермолиз – лечение
- Лечится или нет буллезный эпидермолиз?
- Буллезный эпидермолиз – клинические рекомендации
- Буллезный эпидермолиз – продолжительность жизни
Содержание
Что это за болезнь
Синдром бабочки, по-научному буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание, которое проявляется патологической хрупкостью и нежностью кожных покровов.
Обусловлено оно недостаточным количеством или полным отсутствием белка, отвечающего за сцепление клеток кожи между собой, в результате чего она становится уязвимой к любому, даже самому минимальному, воздействию.
При этом кожу сравнивают с чешуйчатым покровом крыльев бабочки, который осыпается при малейшем прикосновении. Отсюда и такое сказочное и красивое название грозной и во многих случаях смертельной болезни.
К счастью, синдром бабочки — довольно редкое заболевание, как и нейрофиброматоз. Оно передается по наследству, в основном при родственных браках. Также могут быть случаи спонтанного ее появления при генетических мутациях.
Различий по половому признаку не существует.
Буллезный эпидермолиз чаще встречается в детском возрасте, к периоду полового созревания течение болезни облегчается, больные же с тяжелыми формами просто не доживают до этого момента.
Симптомы синдрома бабочки
Основное проявление болезни — наличие пузырей (булл). Их характеристики:
- Появляются при любом силовом воздействии на кожу (трение, удар), но чаще достаточно даже легкого прикосновения. Такие больные не могут носить одежду, так как даже самые натуральные и бесшовные ткани при соприкосновении с кожей людей-бабочек вызывают образование пузырей.
- Могут быть различного размера и локализации и возникать не только на коже, но и на слизистых оболочках ротовой полости, пищеварительного тракта, когда травму может вызвать прием грубой неперетертой пищи. В очень тяжелых случаях дети даже отказываются пить молоко из-за резкой боли при кормлении, тогда они погибают «голодной» смертью.
- Наполнены прозрачным либо кровянистым содержимым.
- Чрезвычайно болезненные, но после вскрытия пузырей жидкость изливается, боль при этом уменьшается и вскоре наступает заживление.
- Самая частая локализация — места, которые подвержены наибольшему травмированию: колени, локти, ягодицы, кисти, стопы.
В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие формы буллезного эпидермолиза:
- Простая — образование пузырьков на коже, которые впоследствии заживают бесследно. Болезнь обостряется в летний период и при пребывании в жарком помещении, после горячей ванны. Зимой же наступает некоторое облегчение симптомов.
- Гиперпластическая, когда на месте вскрывшихся пузырей образуются грубые рубцы, плохо поддающиеся хирургическому и медикаментозному лечению.
- Полидиспластическая (самая тяжелая). При этом пузыри появляются на коже не только от прикосновения или травмирования, но и сами по себе. Обычно они наполнены кровянистой жидкостью и чрезвычайно плохо заживают и оставляют после себя очень грубые рубцы.
Буллезный эпидермолиз у детей — особенности и прогнозы
Чаще всего синдром бабочки можно наблюдать у детей, причем в основном проявления его становятся заметны сразу же после рождения.
В результате трения при проходжении через родовые пути такие детки рождаются в буквальном смысле слова «без кожи», она просто снимается как сброшенная кожа змеи.
Большинство новорожденных, особенно при тяжелых формах болезни, погибает уже в первые дни или недели жизни.
Дети-бабочки совершенно не отличаются от сверстников в умственном и физическом развитии. Конечно, болезнь накладывает свой отпечаток, но теоретически, если создать безопасную среду и обеспечить хороший уход, можно оградить ребенка от мучительной боли и сделать его жизнь более-менее полноценной.
Критический период — возраст до 3 лет, когда дети еще не осознают, что им нельзя ползать, прикасаться к чему-либо. К тому же, по мере взросления происходит физиологическое огрубение кожи, что значительно облегчает проявления. К периоду полового созревания болезнь приобретает еще более легкую форму.
При легких формах прогноз для жизни и здоровья относительно благоприятный. К сожалению, немногим родителям удается обеспечить своему ребенку полноценный уход. Возникающие на коже раны инфицируются и нагнаиваются, что может привести к смерти ребенка. Поэтому для больных буллезным эпидермолизом любое травмирование кожи может быть смертельным.
Лечение при синдроме бабочки
Основные принципы:
- Создать для больного такие условия, чтобы свести к минимуму любое повреждение. Вместо одежды нужно обматывать тело специальными атравматичными бинтами.
- Обеспечить должный уход за поврежденной кожей, часто обрабатывать дезинфицирующими растворами. Пузыри вскрывать и смазывать ускоряющими заживление мазями.
- При присоединении инфекции — назначение антибиотиков.
- Для улучшение обменных процессов в клетках — гормональные препараты, витамины группы А.
Источник: http://my-znahar.com/priznaki-i-simptomyi-bullyoznogo-epidermoliza.html
