Домой Заболевания Буллезный эпидермолиз («дети-бабочки»): фото, продолжительность жизни, прогноз

Буллезный эпидермолиз («дети-бабочки»): фото, продолжительность жизни, прогноз

406
0

Содержание

  • Что это за болезнь
    • Симптомы синдрома бабочки
    • Буллезный эпидермолиз у детей — особенности и прогнозы
    • Лечение при синдроме бабочки
  • Синдром бабочки (буллезный эпидермолиз): причины, признаки, как лечить, прогноз
    • Формы
    • Причины
    • Симптоматика
    • Диагностика
    • Лечение
    • : о людях с синдромом бабочки
  • Болезнь синдром бабочки: что она представляет собой, причины появления, лечение и прогноз у детей
    • Симптомы
    • Простая врожденная форма
    • Дистрофическая форма
    • Злокачественная форма
    • Можно ли вылечить эту патологию?
    • Прогнозы
  • Болезнь бабочки у детей — симптомы, причины, правила ухода по советам врачей
    • Как проявляется синдром бабочки у детей — признаки и формы буллезного эпидермолиза
    • Почему возникает болезнь бабочки у ребенка – причины
    • Как жить с синдромом бабочки — советы от врачей и родителей
  • Буллезный эпидермолиз – можно ли вылечить болезнь бабочки у человека?
    • Буллезный эпидермолиз – причины возникновения
    • Приобретенный буллезный эпидермолиз
    • Врожденный буллезный эпидермолиз
    • Буллезный эпидермолиз – симптомы
    • Простой буллезный эпидермолиз
    • Дистрофический буллезный эпидермолиз
    • Пограничный буллезный эпидермолиз
    • Синдром Киндлера
    • Буллезный эпидермолиз – лечение
    • Лечится или нет буллезный эпидермолиз?
    • Буллезный эпидермолиз – клинические рекомендации
    • Буллезный эпидермолиз – продолжительность жизни

Содержание

Что это за болезнь

Синдром бабочки, по-научному буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание, которое проявляется патологической хрупкостью и нежностью кожных покровов.

Обусловлено оно недостаточным количеством или полным отсутствием белка, отвечающего за сцепление клеток кожи между собой, в результате чего она становится уязвимой к любому, даже самому минимальному, воздействию.

При этом кожу сравнивают с чешуйчатым покровом крыльев бабочки, который осыпается при малейшем прикосновении. Отсюда и такое сказочное и красивое название грозной и во многих случаях смертельной болезни.

К счастью, синдром бабочки — довольно редкое заболевание, как и нейрофиброматоз. Оно передается по наследству, в основном при родственных браках. Также могут быть случаи спонтанного ее появления при генетических мутациях.

Различий по половому признаку не существует.

Буллезный эпидермолиз чаще встречается в детском возрасте, к периоду полового созревания течение болезни облегчается, больные же с тяжелыми формами просто не доживают до этого момента.

Симптомы синдрома бабочки

Основное проявление болезни — наличие пузырей (булл). Их характеристики:

  1. Появляются при любом силовом воздействии на кожу (трение, удар), но чаще достаточно даже легкого прикосновения. Такие больные не могут носить одежду, так как даже самые натуральные и бесшовные ткани при соприкосновении с кожей людей-бабочек вызывают образование пузырей.
  2. Могут быть различного размера и локализации и возникать не только на коже, но и на слизистых оболочках ротовой полости, пищеварительного тракта, когда травму может вызвать прием грубой неперетертой пищи. В очень тяжелых случаях дети даже отказываются пить молоко из-за резкой боли при кормлении, тогда они погибают «голодной» смертью.
  3. Наполнены прозрачным либо кровянистым содержимым.
  4. Чрезвычайно болезненные, но после вскрытия пузырей жидкость изливается, боль при этом уменьшается и вскоре наступает заживление.
  5. Самая частая локализация — места, которые подвержены наибольшему травмированию: колени, локти, ягодицы, кисти, стопы.

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие формы буллезного эпидермолиза:

  1. Простая — образование пузырьков на коже, которые впоследствии заживают бесследно. Болезнь обостряется в летний период и при пребывании в жарком помещении, после горячей ванны. Зимой же наступает некоторое облегчение симптомов.
  2. Гиперпластическая, когда на месте вскрывшихся пузырей образуются грубые рубцы, плохо поддающиеся хирургическому и медикаментозному лечению.
  3. Полидиспластическая (самая тяжелая). При этом пузыри появляются на коже не только от прикосновения или травмирования, но и сами по себе. Обычно они наполнены кровянистой жидкостью и чрезвычайно плохо заживают и оставляют после себя очень грубые рубцы.

Буллезный эпидермолиз у детей — особенности и прогнозы

Чаще всего синдром бабочки можно наблюдать у детей, причем в основном проявления его становятся заметны сразу же после рождения.

В результате трения при проходжении через родовые пути такие детки рождаются в буквальном смысле слова «без кожи», она просто снимается как сброшенная кожа змеи.

Большинство новорожденных, особенно при тяжелых формах болезни, погибает уже в первые дни или недели жизни.

Дети-бабочки совершенно не отличаются от сверстников в умственном и физическом развитии. Конечно, болезнь накладывает свой отпечаток, но теоретически, если создать безопасную среду и обеспечить хороший уход, можно оградить ребенка от мучительной боли и сделать его жизнь более-менее полноценной.

Критический период — возраст до 3 лет, когда дети еще не осознают, что им нельзя ползать, прикасаться к чему-либо. К тому же, по мере взросления происходит физиологическое огрубение кожи, что значительно облегчает проявления. К периоду полового созревания болезнь приобретает еще более легкую форму.

При легких формах прогноз для жизни и здоровья относительно благоприятный. К сожалению, немногим родителям удается обеспечить своему ребенку полноценный уход. Возникающие на коже раны инфицируются и нагнаиваются, что может привести к смерти ребенка. Поэтому для больных буллезным эпидермолизом любое травмирование кожи может быть смертельным.

Лечение при синдроме бабочки

Основные принципы:

  1. Создать для больного такие условия, чтобы свести к минимуму любое повреждение. Вместо одежды нужно обматывать тело специальными атравматичными бинтами.
  2. Обеспечить должный уход за поврежденной кожей, часто обрабатывать дезинфицирующими растворами. Пузыри вскрывать и смазывать ускоряющими заживление мазями.
  3. При присоединении инфекции — назначение антибиотиков.
  4. Для улучшение обменных процессов в клетках — гормональные препараты, витамины группы А.

Источник: http://my-znahar.com/priznaki-i-simptomyi-bullyoznogo-epidermoliza.html