Пузырный занос при беременности — причины, симптомы частичного и полного видов: что это такое?

Пузырный занос – редкая патология плодного яйца, встречающаяся в одном из 2000 случаев беременности. Чаще всего с этим заболеванием сталкиваются женщины, относящиеся к возрастной группе старше 35 лет. Данный вид осложнения беременности – следствие отклонений, возникающих в процессе оплодотворения и неестественного развития клеток, отвечающих за формирование плаценты.

Пузырный занос является одним из заболеваний группы трофобластических заболеваний. Патология плодного яйца проявляется в виде трансформации ворсин хориона (или наружной зародышевой оболочки) в цисты или пузырьки, содержащие жидкость желтоватого цвета. Пузырьки, находящиеся в матке, достаточно быстро растут и постепенно занимают ее полость целиком. Иногда распространяются в легкие, иными словами, имеют тенденцию к метастазированию.

Цисты при пузырном заносе могут быть разных размеров, при этом фото цист может напоминать гроздья пузырьков различной величины с прозрачным содержимым. Цисты могут достигать 25 мм в размере.

Принято различать:

• простой и инвазивный пузырный занос;
• опухоль ложа плаценты;
• хориокарциному;
• эпителиоидную трофобластическую опухоль.

Симптоматика пузырного заноса при беременности

Клиническая картина заболевания нестандартна. Пузырный занос при беременности может проявиться в виде самых разнообразных симптомов. Тревожными сигналами могут стать:

• истощение;
• кровянистые выделения или кровотечение;
• ранний токсикоз;
• повышенное слюнотечение;
• увеличение размера матки, не соответствующего срокам гестации (то есть беременности, срок которой определяется по количеству полных недель вынашивания, с начала последней менструации до того, как будет перерезана пуповина рожденного малыша).

Около 15% пациенток жалуются на наличие болей в животе. Также поводом для обращения к акушеру-гинекологу являются:

• обнаружение белка в моче на ранних сроках;
• головные боли;
• отеки;
• повышенное артериальное давление;
• слабость.

При появлении любого из перечисленных выше симптомов необходимо незамедлительно обратиться за помощью врача. Это вызвано возможными осложнениями, которые могут представлять угрозу жизни женщины и привести к:

• анемизации женщины;
• внутрибрюшному кровотечению;
• печеночной недостаточности;
• прободению матки.

Хорионический гонадотропин вырабатывается, но в количествах значительно превышающих норму, соответствующую стандартному развитию беременности. Эмбрион погибает на ранних стадиях. В случае пузырного заноса при беременности сердцебиение и движения плода не определяются несмотря на положительные результаты тестов. Также отсутствуют и другие достоверные признаки беременности.

Причины пузырного заноса

В силу того, что медицина не знает достоверных физиологических причин подобного патологического состояния при беременности, специалисты вынуждены выделить в отдельную группу риска следующие факторы, которые, возможно, могут спровоцировать переход полного пузырного заноса в злокачественную опухоль:

• женщины в возрасте после 40 лет;
• поликистоз яичников;
• несоответствие размеров матки и плода;
• не снижающейся гормон гонадотропин даже после операции по выскабливанию полости матки.

Наличие всех перечисленных провоцирующих условий или более 2-х, могут привести к тяжелой форме пузырного заноса у половины из женщин с диагнозом пузырный занос.

Виды патологии

Полная форма пузырного заноса означает отсутствие материнских хромосом в оплодотворенной яйцеклетке; при этом хромосомы отца дублируются. Это приводит к невозможности формирования эмбриона, а также к отсутствию плодного пузыря и нормальной плаценты.

При неполном пузырном заносе оплодотворенная яйцеклетка может получить стандартный набор хромосом матери и удвоенный набор хромосом отца. Это происходит вследствие дублирования хромосом отца или вследствие оплодотворения одной яйцеклетки двумя сперматозоидами одновременно. В случае частичного или неполного пузырного заноса плод может иметь множественные пороки развития (гидроцефалию, синдактилию и прочие отклонения).

Пузырный занос развивается в случае осложнения внематочной беременности. Вероятность заболевания имеет тенденцию к увеличению в следующих случаях:

• абортах;
• близкородственных браках;
• иммунодефиците;
• многократных родах;
• тиреотоксикозе;
• недостатке витамина А и животных жиров в рационе.

О диагностике пузырного заноса

Несмотря на то, что в большинстве случаев заболеваний эти образования в виде кист являются доброкачественными, нераковыми опухолями, не следует расслабляться. Возможность возникновения злокачественных опухолевых образований велика; при этом они даже могут метастазировать в область:

• головного мозга;
• легких;
• органы брюшной полости;
• влагалища.

Диагностировать пузырный занос можно при помощи трансвагинального УЗИ-обследования, позволяющего увидеть массу кист. Если визуально представить пузырный занос, изображение на фото напомнило бы по внешнему виду гроздь винограда. УЗИ определяет увеличение объемов матки, отсутствие плода, однородную мелкокистозную ткань.

Подтвердить наличие пузырного заноса, выявленного во время УЗИ,  может высокий уровень ХГЧ в крови. При необходимости врач может рекомендовать проведение УЗГСС-исследования, гистероскопии, лапараскопии диагностического характера. Для подтверждения отсутствия метастатических отсевов этого заболевания врач назначает проведение МРТ головного мозга, рентгенографию брюшной полости и грудной клетки. В случае удаления пузырного заноса оперативным путем, полученный материал направляется на гистологическое исследование.

Причины пузырного заноса

Есть гипотеза о том, что перерождение ворсинок хориона вызвано инфекционной природой:

• различные виды вирусов
• паразитарная инфекция (токсоплазмоз)
• гипоэстрогения

Этот вид патологии чаще встречается при повторных беременностях и может быть видом осложнения при внематочной беременности.

Повысить возможность возникновения пузырного заноса способны следующие причины:

• многочисленные роды
• аборты и выкидыши
• дефицит иммунитета
• недостаток в питании животных жиров
• недостаток в организме витамина А
• тиреотоксикоз
• браки между родственниками

Симптомы пузырного заноса

Благодаря активному развитию УЗИ-диагностики, определить наличие пузырного заноса сегодня не составляет труда для специалистов, ведь характерные признаки этого вида патологического нарушения хорошо исследованы.

Клинические проявления пузырного заноса довольно разнообразны:

• тошнота и частые приступы рвоты
• ощущение слабости, истощение
• повышенное давление
• печеночная недостаточность
• головная боль
• повышенный уровень белка в моче

Но главный симптом заболевания – темно-кровянистые выделения из влагалища, состоящие из отторгнутых частиц пузырного заноса. Кровотечения могут быть довольно продолжительными и обильными, что может повлечь развитие опасной для жизни женщины анемии. В случае, если частицы пузырного заноса значительно врастают в глубь миометрия, возможно осложнение в виде внутрибрюшного кровотечения либо прободения матки. По причине ранней гибели плода определить беременность часто достоверно не удается ни пальпаторно, ни с помощью обследования УЗИ. Так как движение и сердцебиение плода отсутствуют и не фиксируются аппаратами. Также типичным признаком пузырного заноса является то, что тесты на определение беременности (иммунологические и биологические) положительные.

Приблизительно треть пациенток имеют двусторонние кисты, исчезающих самостоятельно, когда пузырный занос удален. Особо опасно это заболевание по причине возможного развития гестационной злокачественной опухоли, способной давать метастазы в ткани влагалища, органы брюшины. Метастазы могут обнаружиться даже в легких и головном мозгу. Присутствие каких-либо симптомов из перечисленных выше являются поводом для немедленного обращения к врачу — акушеру-гинекологу.

Во время осмотра специалист может выявить еще один характерный признак – несоответствие срока задержки менструального цикла размерам матки. Чаще всего матка увеличена. Также возможно присутствие довольно внушительных по размеру (до 15 см) кист на яичниках. Если у женщины произошел выкидыш и есть предположение о пузырном заносе, то целесообразно подтвердить диагноз с помощью гистологического исследования элементов тканей выкидыша.

Также признаком пузырного заноса станет показатель анализа ХГЧ – он будет гораздо выше уровня, наблюдаемого при беременности в норме.

Классификация заболевания

Специалисты выделяют несколько видов пузырного заноса. От этих критериев зависит тактика проводимой терапии и делается прогноз заболевания.

По площади поражения наружной оболочки:

• Полный. Развивается, если у зародыша имеются только хромосомы отца. Это, безусловно, ведет к его гибели, но образования, а соответственно и матка, продолжают увеличиваться в размерах. Полный пузырный занос в 20% имеет злокачественный характер, что сопровождается метастазированием. В данном случае имеют место такие морфологические признаки, как отсутствие эмбриона, пролиферация трофобластов, дистрофические изменения эпителия.
• Неполный пузырный занос при беременности характеризуется наличием у эмбриона 1-й женской хромосомы. В отличие от полной формы заболевания в этом случае присутствует два мужских генома. Частичный пузырный занос развивается с 12 по 34 неделю. Из-за недостатка набора хромосом матери не нарушает процессы кровоснабжения. Плод погибает только в том случае, если опухоли трофобласта распространяются более чем на 1/3 часть плаценты.

Следует также выделить и такие формы пузырного заноса, как простая и инвазивная. При деструирующем типе заболевания происходит переход образований на маточную стенку, что чревато ее разрушением. При инвазивном течении существуют большие риски возникновения внутрибрюшного кровотечения.

Советуем прочитать: Строение матки

Стадии развития

При инвазивном (деструирующем) пузырном заносе, имеющем злокачественное течение, определяются следующие степени прогрессирования:

• Нулевая (0А-0Б) — характеризуется низким или высоким риском.
• Первая – образование располагается в пределах матки, не выходя за них.
• Вторая – появляются очаги метастазирования в области вагины и органов, расположенных в малом тазу.
• Третья — метастазы обнаруживаются в легких.
• Четвертая – отдельные метастазы могут доходить до печени и головного мозга.

Вас может заинтересовать:  Удвоение матки — особенности и пути решения

Причины возникновения

Что собой представляет пузырный занос? В гинекологии патологический процесс напрямую связан с генетическим строением, когда имеет место полный набор мужских и недостаток или отсутствие женских геномов.

Причины пузырного заноса заключаются в следующем:

• Воздействие вирусов (токсоплазма и др.).
• Поражение яйцеклетки в области яичника, что чревато неполноценным созреванием в фолликуле.
• На фоне развития эндометрита в децидуальной оболочке матки происходит перерождение ворсин хориона, которые находятся снаружи.
• Женским организмом зародыш воспринимается в качестве чужеродного. Вместо выкидыша возникают пузырчатые образования.
• Повышение уровня тиреоидных гормонов и фермента гиалуронидазы чревато растворением сосудистой стенки.
• Белковая недостаточность также приводит к осложнению беременности, провоцируя недобор генов.

Риски возникновения патологических изменений повышаются при воздействии на организм предрасполагающих факторов, таких как ранняя или поздняя беременность (до 18 или после 40 лет), аборты, выкидыши, многочисленные роды. Большую роль играет снижение защитных сил организма, дефицит витамина А и животного белка. Пузырный занос может появиться и на фоне тиреотоксикоза. Было зафиксировано развитие патологического процесса и из-за близкородственных браков.

Клинические проявления

Пузырные симптомы неоднозначны – у разных женщин возможно различное проявление заболевания. Связано это с тем, что формирование патологии происходит не на определенных этапах вынашивания ребенка и существует несколько форм болезни. Данные критерии являются определяющими моментами клинической картины.

Симптоматика пузырного заноса:

• Длительные задержки менструации и болезнь Верльгофа (первичный геморрагический диатез).
• Обильные или незначительные маточные кровотечения (кровь, как правило, темная).
• Проявления токсикоза (тошнота, сопровождаемая рвотой, потеря аппетита, снижение массы тела, головокружение и повышенное слюноотделение).

Пузырные симптомы в запущенных случаях выражаются появлением внутрибрюшного кровотечения, которое возникает вследствие разрушения стенок матки. При отсутствии медицинской помощи экстренная ситуация заканчивается летальностью.

Среди признаков пузырного заноса также следует выделить несоответствие размеров матки месяцу гестации, что выявляется при проведении ультразвуковой диагностики и визуального осмотра. Самый характерный симптом – наличие двусторонних кист яичников, если они наполнены жидкостью и достигают 10 см в диаметре. При этом уровень ХГЧ превышает установленную норму в несколько раз.

Вас может заинтересовать:  Прогестерон понижен у женщин симптомы, причины и диагностика

Возможные осложнения

Если пузырный занос не лечить в самом начале прогрессирования, то возникают риски развития серьезных осложнений:

• Хорионэпителиома матки (прогноз неблагоприятный).
• Отсутствие возможности забеременеть в дальнейшем (бесплодие).
• Развитие эклампсии (высокого артериального давления, угрожающего жизни).
• Внутриматочное инфицирование, аменорея, тромбозы и септицемия.

Постановка диагноза

На ранних сроках диагностика пузырного заноса осложнена. Обусловлено это тем, что в самом начале прогрессирования заболевание имеет схожее течение и клинические проявления с беременностью. Дифференциация осуществляется с многоводием, многоплодием, зачатием при миоме и самопроизвольным выкидышем. Среди отличительных признаков следует выделить наличие небольших пузырьков в кровянистых выделениях, что происходит в процессе изгнания образований из маточной области.

Перед лечением пузырного заноса назначается комплексное обследование:

• УЗИ – позволяет определить увеличение матки и погибшее плодное яйцо. При помощи ультразвукового исследования визуализируется гомогенная мелкозернистая структура и кисты в области яичников.
• Фонокардиография – проводится с целью определения сердцебиения плода.

Среди дополнительных исследований следует выделить анализ мочи и крови на уровень ХГЧ. При наличии подозрений на патологические изменения назначается коагулограмма и биохимические пробы печени. Среди информативных мер диагностики следует выделить КТ и диагностическую лапароскопию с целью визуализации полости живота изнутри.

Лечебные меры

Удаления видоизмененного плодного яйца осуществляется несколькими способами:

1. Выскабливание.
2. Вакуум-экскохлеация (малотравматичная процедура).
3. Назначение простагландинов с целью стимуляции родовой деятельности (если матка не более 20 недель).
4. Экстирпация матки (придатки сохраняются).

Беременность после пузырного заноса возможна только через 2 года после полного выздоровления. В обязательном порядке начинают второй этап лечения, который включает в себя проведение химиотерапии. Это необходимо для нормализации уровня ХГЧ и лечения инвазивной формы заболевания, которая может быть спровоцирована операцией. Абсолютным показанием к назначению медикаментозных препаратов является обнаружение процесса метастазирования.

После перенесенного заболевания возникают большие риски развития осложнений из-за большой вероятности остатка в маточной полости части клеточных структур. Пациентке рекомендуется посещать врача в определенные сроки на протяжении 6 месяцев. Несмотря на то, что пузырный занос – заболевание, которое встречается не часто, специалисты рекомендуют ознакомить с мерами профилактики каждую женщину.

Похожие статьи

Корень имбирџ при беременности

Почему плацента стареет раньше времени

Размеры эндометриџ норма

Что значит интрамуральный

Повышенный уровень хгч при беременности: причины

На каждой стадии вынашивания плода уровень ХГЧ должен соответствовать определённым нормам. А какая она, эта норма, и как должен расти уровень ХГЧ при беременности? Почему при очередной сдаче крови врач заявляет, что его уровень превышает эту пресловутую норму? Что спровоцировало такое явление? Ещё более непонятно, если вы не беременны, а анализ крови показывает повышенное содержание гормона ХГЧ. Обо всём этом поговорим в нашей статье.

День «Д» наступил, а месячные почему-то не пришли. Обычно в таком случае отправляются в аптеку за чудо-полоской. Следующий шаг – посещение кабинета гинеколога. После внешнего осмотра он даёт направление в лабораторию для сдачи анализа крови. Причём тут кровь? А всё потому, что специальный её анализ покажет (или не покажет) повышенное содержание специфического гормона беременности, именуемого загадочной аббревиатурой ХГЧ.

Если уровень содержания гонадотропина (а это и есть тот самый ХГЧ) повышен, значит, таки да, вы беременны. Чтобы исключить ошибку, вам предложат повторить эту процедуру через пару дней. Если на этот раз показания уровня гормона удвоились – никаких сомнений в том, что внутри вас затеплилась новая жизнь, не остаётся.

Экпресс-тесты, те самые чудо-полоски, тоже выявляют наличие ХГЧ, но только в моче, а не в крови. Но с их помощью определить уровень гормона в цифровом выражении нельзя.

После того как оплодотворённая яйцеклетка проделала путь в матку и прикрепилась к её стенке, она чудесным образом превратилась в эмбрион, покрытый несколькими слоями оболочек. Верхняя оболочка, хорион, сразу же начала вырабатывать именуемый ХГЧ гормон. Этот процесс продолжается вплоть до родоразрешения. На ХГЧ возложено много обязанностей, в том числе:

• защищать эмбрион, а потом и плод от отрицательного влияния на него окружающей его среды;
• сохранять беременность от самопроизвольного прерывания;
• способствовать матке в быстрейшем перестроении в связи с изменившимися обстоятельствами;
• помогать формировать мужские половые органы плоду-мальчику;
• помогать будущей маме преодолевать стрессовые состояния.

Чтобы всё это делать успешно, концентрация ХГЧ в крови беременной в разные периоды вынашивания плода должна соответствовать определённым нормам, найти которые вы сможете в специальной таблице на нашем сайте. По еженедельному уровню показаний гормона при беременности, указанному в той же таблице, можно понять, как ХГЧ увеличивается, проследить его динамику роста.

Повышенный ХГЧ при беременности: причины

С тем, как можно определить появление нового статуса дамы с помощью анализов на ХГЧ, разобрались, но зачем их сдавать потом, остаётся пока неясным. Дело в том, что любое значительное отклонение концентрации гонадотропина свидетельствует о каких-то проблемах в развитии плода. Если при очередном анализе в крови был обнаружен уровень ХГЧ выше нормы, значит, беременности может что-то угрожать.

К патологиям при беременности, когда уровень ХГЧ значительно повышается по сравнению с нормой на данный период, относятся:

• гестоз и токсикоз на поздних периодах вынашивания,
• патологические отклонения в развитии плода,
• сахарный диабет у будущей мамы.

Кроме вышеперечисленных причин, при беременности повышенный уровень ХГЧ могут спровоцировать такие явления:

• неверно установленные сроки беременности,
• многоплодная беременность,
• приём лекарственных препаратов группы синтетических гестагенов.

Получив на руки неутешительные результаты анализов, первое, что сделает доктор, это постарается найти ответ на вопрос, почему при беременности у пациентки повышен ХГЧ. После этого будут приняты адекватные меры для того, чтобы по мере возможностей устранить причины нежелательного явления.

Кроме беременности, причинами повышения уровня ХГЧ могут быть различные заболевания, но об этом чуть ниже.

Повышенный ХГЧ при отсутствии беременности

На вопрос, почему без беременности может повышаться уровень ХГЧ ответить очень просто. Гипофиз человека любого пола может вырабатывать определённое количество этого гормона. Продуцировать гонадотропин могут также опухоли, кисты. Поэтому при определённых заболеваниях или состояниях может наблюдаться повышенный уровень ХГЧ и в отсутствие беременности.

Например, сравнительно высокий показатель ХГЧ в крови у дам бывает в отсутствие беременности при менопаузе. Хотя часто анализ на ХГЧ называют тестом на беременность, это не совсем соответствует действительности. Ведь он показывает не саму беременность, а уровень ХГЧ в крови или моче.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

detstrana.ru

Пузырный занос — что это такое?

Беременность — это таинство от первого до последнего её дня, это состояние ожидания, нарастающее чувство ответственности. При всех чудесах современной диагностики, способной предсказать многоплодие, выяснить пол ребёнка, рассказать о его здоровье — предстоящая встреча с малышом волнует и радует.

И вдруг в это время надежд, как среди ясного неба гром, звучит диагноз — пузырный занос.

Пузырный занос — что это такое при беременности?

Пузырный занос — это одно из самых плохих осложнений беременности, имеющее тяжёлые последствия и требующее экстренного лечения. В матке нарушается развитие внешней оболочки плода с развитием множественных полых элементов, заполненных белковым секретом. Они соединены друг с другом соединительнотканными стволами, создавая картину виноградной грозди.

Плод, за исключением редчайших случаев, погибает, а его внешняя оболочка (хорион) разрастается в самостоятельную опухоль.

Некоторые сведения о процессах, происходящих в матке

Новорождённая девочка имеет около 400 тыс. уже сформированных яйцеклеток, часть из которых при достижении половой зрелости по очереди покидают яичник, создавая предпосылки для беременности. Если она не наступила, то внутренняя оболочка матки отторгается с менструальной кровью, чтобы через месяц новая слизистая оболочка была готова к беременности.

Уже на 5-6 день беременности в крови женщины определяется 25-150 мЕд/мл специфического гормона ХГЧ (хорионического гонадотропина человека), назначение которого — информирование организма женщины о наступлении нового состояния, требующего смены гормонального фона. Вырабатывается этот гормон хорионом.

Именно на выявлении ХГЧ и основаны тесты на определение беременности с установлением точного срока её наступления.

Максимальной концентрации ХГЧ достигает к трём месяцам беременности, затем его уровень снижается. Снижение или повышение показателей ХГЧ по сравнению с нормой позволяет врачам диагностировать многие проблемы в течении беременности. При пузырном заносе уровень ХГЧ повышается.

• ХГЧ при беременности — норма и таблица изменения

Причины возникновения пузырного заноса

Несколько теорий объясняют возникновение этой патологии, и каждое из предположений находит подтверждение в медицинской практике.

Опасные папилломавирусы

Основной путь передачи папилломавируса – половой. Наиболее тяжелым и опасным исход ВПЧ-инфекции является цервикальный рак. Существует большое количество вариантов вирусов, относящихся к папилломавирусной инфекции. К онкогенным относятся следующие подтипы:

• 6 и 11;
• 16 и 18;
• 31 и 33;
• 45, 52 и 58.

Часть вирусов вызывает кожные болезни (бородавки, кондиломы). Высок риск формирования опухолей в промежности (аногенитальные виды онкологии) или во рту (орофарингальные варианты новообразований). Если имеется возможность предотвратить эти заболевания, то надо использовать этот шанс.

Вакцина от рака шейки матки – виды лекарств

Современная профилактическая медицина предлагает 3 прививки. Вакцина от рака шейки матки может быть:

1. Бивалентная (против вирусов 16 и 18 типа);
2. Квадривалентная (для предупреждения инфицирования ВПЧ 6, 11, 16 и 18 типов);
3. Девятивалентная (защита от микробов 6, 11, 16, 18, 31, 33, 45, 52 и 58 типов).

Суть прививки проста – введение в организм человека антигенных структур вируса обеспечивает формирование иммунной защиты (образование антител): в будущем при попадании агрессивных типов ВПЧ иммунная система сможет распознать и уничтожить опасный папилломавирус.

Принципы вакцинопрофилактики

Оптимально проводить массовую вакцинацию, позволяющую охватить всех людей, но подобная ситуация трудновыполнима и экономически малоэффективна. Вакцина от рака шейки матки используется в соответствии со следующими принципами:

• прививать надо всех девочек в возрасте от 9 до 14 лет;
• необходимо вводить 2 внутримышечные дозы с интервалом в 6 месяцев;
• девочкам после 15 лет потребуется 3 дозы;
• интервал между уколами не должен быть более 12 месяцев;
• вакцинация должна быть завершена до 26 лет;
• оптимально сделать все прививки до начала сексуальной активности девушки.

Нет никакого смысла использовать вакцину у женщин с наличием ВПЧ, подтвержденного анализами, и при цервикальной дисплазии. Обнаружение эрозии на шейке или наличие цервицита снижает эффективность прививки (даже отрицательный ПЦР-тест на папилломавирус не гарантирует отсутствие инфекции). Вакцины безопасны – длительным активным и пассивным наблюдением доказано отсутствие значимых побочных эффектов от профилактических препаратов.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Данный синдром проявляется только у тех людей, которые унаследовали от обоих родителей дефект второй хромосомы в генах, ответственных за образование одного из печёночных ферментов.

Механизм передачи этой патологии называется аутосомно-рецессивным. Это означает, что нет связи с половыми хромосомами (X или Y), то есть дефектный ген может проявиться у человека любого пола. Таким образом, если имеются две дефектные вторые хромосомы, тогда синдром проявится. Однако, когда в таком же участке на парной хромосоме расположен здоровый ген, то человек становится лишь носителем патологии и может её передать своим детям.

Большое влияние на синтез фермента печени имеет андроген (мужской гормон), поэтому первые признаки болезни появляются в подростковом периоде, когда происходит половое созревание, а именно гормональная перестройка. Именно из-за этого синдром Жильбера чаще всего диагностируется у мужчин.

Провоцирующими факторами развития данного заболевания могут стать следующие:

• частое употребление жирной пищи, а также алкоголя в больших дозах;
• регулярный приём некоторых медикаментов (парацетамол, аспирин, стрептомицин, рифампицин);
• прохождение лечения глюкокортикостероидами;
• продолжительный приём анаболических препаратов;
• недавно проведённые какие-либо хирургические вмешательства;
• чрезмерные физические нагрузки;
• хроническое переутомление, частые стрессы, неврозы, депрессии;
• голодание.

Симптомы синдрома Жильбера

Клинические проявления синдрома Жильбера, как правило, развиваются у детей в возрасте 12 лет и более, течение заболевания волнообразное. Для него характерна желтуха разной степени выраженности — от еле заметной субиктеричности склер до ярко-жёлтой окраски кожи и слизистых оболочек. Эпизоды её возникают внезапно, усиливаются обычно после воздействия провоцирующих факторов и затем самостоятельно разрешаются. У новорождённых симптомы данной патологии могут иметь сходство с неонатальной (физиологической) желтухой. В отдельных случаях могут возникать ксантелазмы век (доброкачественные жёлтые жировые наросты).

Большинство больных этим синдромом жалуются на тяжесть в правом подреберье, а также чувство дискомфорта в брюшной полости. Кроме того, могут проявляться астеновегетативные расстройства (плохой сон, быстрая утомляемость, потливость) и диспепсические явления (тошнота, отсутствие аппетита, метеоризм). В 20% случаев заболевания отмечается незначительное увеличение печени, а в 10% — селезёнки, также может наблюдаться холецистит или дисфункция желчного пузыря.

Приблизительно у трети пациентов с синдромом Жильбера вовсе отсутствуют жалобы. При незначительности проявлений болезнь может оставаться незамеченной достаточно долгое время.

Таким образом, для обострения синдрома Жильбера являются обязательными следующие симптомы:

• периодически появляющаяся желтушность склер и/или кожи;
• ухудшение аппетита;
• нарушения сна;
• быстрая утомляемость;
• ксантелазмы.

Также могут наблюдаться неспецифические признаки:

• потливость;
• тяжесть в правом подреберье;
• тошнота;
• изжога;
• метеоризм;
• головные и мышечные боль;
• кожный зуд;
• понос или запор;
• головокружение;
• общая слабость;
• апатия или раздражительность;
• дрожание конечностей;
• нарушения сна;
• сжимающие боли в правом подреберье;
• холодный пот, панические атаки с тошнотой и учащением сердцебиения.

Как правило, в период благополучия какие-либо клинические проявления полностью отсутствуют, а примерно у трети людей их нет даже во время обострений. Последние возникают с разной частотой, это зависит от образа жизни, характера пищи и физических нагрузок. Рецидивы заболевания чаще всего возникают осенью и весной, без лечения длятся пару недель.

Особенности течения болезни Жильбера у беременных и детей

Синдром Жильбера противопоказанием к беременности не является. Женщина в состоянии успешно выносить и родить здорового малыша. Однако при наличии патологии у одного или обоих родителей необходимо проконсультироваться с врачом генетиком. В случае необходимости он назначит им анализ ДНК для того, чтобы установить процент риска рождения у них больного ребёнка. Генетический дефект определяется у половины детей, рождённых от родителей с данным заболеванием.

Весь период беременности женщине следует строго придерживаться диеты и принимать препараты, предназначенные для нормализации уровня билирубина в крови. Однако нужно отнестись осторожно к применению лекарств, ведь некоторые из них способны вызвать развитие осложнений, к которым относятся нарушение роста и развития плода, возникновение выкидыша, а также частичного или полного пузырного заноса.

У новорождённых детей пожелтение кожи встречается довольно часто. При наличии синдрома Жильбера у кого-то из родителей следует обязательно провести генетическое исследование для того, чтобы убедиться, что это обусловлено генетической мутацией, а не связано с какими-либо нарушениями функционального характера.

У ребёнка при болезни Жильбера отмечается выраженная желтушность не только кожи, но и всех видимых слизистых. Может наблюдаться зернистость в области верхнего века. Заболевание имеет тенденцию к цикличному течению. Вне обострения клинические проявления полностью отсутствуют.

Диагностика синдрома Жильбера

Прежде чем диагностировать болезнь Жильбера, следует исключить наличие у пациента других заболеваний, которые также могут сопровождаться желтухой (например, гемолитическая анемия, гепатит, цирроз печени, болезнь Вильсона — Коновалова и др).

Как правило, диагностика начинается с опроса и физикального осмотра. Врач расспрашивает пациента о течении болезни и о том, когда симптомы были впервые замечены (к примеру, после голодания, физической нагрузки или перенесённой инфекции), затем он осматривают кожу, склеру глаз и слизистые для того, чтобы выявить желтушность.

К лабораторным методам исследования относят:

• общий анализ крови (ОАК);
• общий анализ мочи (ОАМ);
• анализ крови на билирубин;
• биохимический анализ крови: уровень общего белка, АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, ГГТП (они могут оставаться в норме или повышаться);
• анализ кала на стеркобилин;
• маркёры вирусов гепатита B, С, D;
• анализ ДНК;
• пробы с голоданием (пациент двое суток потребляет пищу, общая энергетическая ценность которой за сутки составляет 400 ккал);
• пробы с никотиновой кислотой, фенобарбиталом, а также бромсульфалеиновая проба.

К инструментальным методам диагностики относят следующие:

• ультразвуковое исследование УЗИ органов брюшной полости;
• эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС);
• чрескожная пункционная биопсия печени (ЧКБП), выполняемая с целью дальнейшего гистологического исследования образца ткани и исключения хронического гепатита или цирроза;
• компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости;
• эластография.

Лечение синдрома Жильбера

Врач решает вопрос о необходимости терапии на основании состояния больного, уровня билирубина и частоты ремиссий.

В случае если уровень непрямого билирубина не превышает 60 мкмоль/л, при этом нет таких симптомов, как сонливость, тошнота или рвота, изменение поведения, кровоточивость десен, а отмечается лишь лёгкая желтушность, то медикаментозное лечение не проводится. Могут быть использованы только: фототерапия, диетотерапия, а также приём сорбентов.

Кроме того, пациентам с данным заболеванием нужно обязательно избегать загара и защищать свою кожу солнцезащитным кремом при выходе на солнце.

В том случае, если непрямой билирубин превышает 80 мкмоль/л, тогда больному назначается фенобарбитал, курсом на две-три недели (вождение и хождение на работу при этом запрещены, поскольку данный препарат вызывает сонливость). Могут использоваться другие препараты с его содержанием, но обладающие менее снотворным эффектом.

Назначаются также сорбенты, ингибиторы протонного насоса, которые снижают выработку соляной кислоты (например, «Омепразол»), препараты, нормализующие перистальтику кишечника («Мотилиум»).

Диетотерапия

При уровне билирубина более 80 мкмоль/л диета уже более строгая. Разрешаются нежирные сорта мяса, рыба, творог и нежирные кисломолочные напитки, подсушенный хлеб, сладкие чаи, морсы, некислые соки, свежие, печёные и варёные овощи и фрукты.

Строго запрещено употребление острых, жирных, копчёных и консервированных продуктов, шоколада и сдобы. Также нельзя пить кофе, какао и алкоголь.

Стационарное лечение

Если уровень билирубина слишком высокий, или пациент хуже стал спать, его беспокоят снижение аппетита, тошнота, ночные кошмары, то необходима госпитализация в стационар. Там ему помогут значительно снизить билирубинемию при помощи: внутривенного введения гепатопротекторов, проследят за правильностью приёма сорбентов, кроме того, будут назначены препараты лактулозы, блокирующие действие токсичных веществ, которые возникают при поражении печени.

Рацион в данном случае крайне органичен. Из него полностью убираются животные белки (яйца, мясо, рыба или творог), жиры, свежие овощи, ягоды и фрукты. Можно употреблять супы без зажарки, каши, печёные яблоки, нежирные кисломолочные продукты и бананы.

В периоде ремиссии не требуется соблюдения строгой диеты, нужно лишь исключить те продукты, которые вызывают обострение. В рационе больного должно быть достаточное количество овощей, богатых клетчаткой, мясо и рыба, меньше газированных напитков, сладостей и фаст-фуда. Алкогольные напитки следует полностью исключить.

Профилактика

Предупредить появление подобного генетического заболевания невозможно. Можно лишь отсрочить проявление болезни или сделать более редкими периоды обострения, если соблюдать некоторые правила:

• питаться здоровой пищей, включая в свой рацион больше растительных продуктов;
• меньше находиться на солнце;
• избегать тяжёлых физических нагрузок;
• закаливаться для того, чтобы меньше болеть вирусными заболеваниями;
• стараться исключить факторы, приводящие к заболеванию вирусными гепатитами (незащищённые половые контакты, инъекционные наркотики, татуаж, пирсинг и т.д.).

Вакцинация детей при синдроме Жильбера не противопоказана.

Молодые люди с синдромом Жильбера годны к службе в армии, однако, их должны определять в такие условия, где не нужно голодать или физически тяжело трудиться. Таким больным не разрешается карьера профессиональных военных.

Заключение

Болезнь Жильбера протекает достаточно благоприятно. С годами может развиваться воспаление желчных протоков, желчнокаменная болезнь, что негативно влияет на трудоспособность пациентов, однако, не является показанием к инвалидности.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Загрузка…

Патогенез

Понятие трофобластические опухоли рассматривается как единый патогенетический процесс. В современной медицине существует несколько теорий, обозначающих патогенез трофобластической болезни. Согласно одной из них, мутации в яйцеклетке могут начаться в результате перенесенных вирусных заболеваний, например, гриппа. Есть и другие объяснения: дефицит белка, снижение иммунитета, чрезмерная активность ферментов.

Среди предрасполагающих факторов следует выделить:

• возраст старше 40 лет или моложе 20 лет;
• выкидыши, внематочные беременности или аборты в анамнезе;
• трофобластические болезни, перенесенные во время предыдущих беременностей;
• место проживания, в восточных странах данная патология встречается чаще;
• раннее начало половой жизни (до 16 лет);
• позднее менархе (начало первой менструации).

Риск развития хориокарциномы возрастает в несколько раз, если ранее у женщины диагностировался инвазивный пузырный занос. Хотя причины патологии еще до конца не выяснены, методы современной медицины позволяют успешно диагностировать и лечить ее.

Классификация

Трофобластическая болезнь – это рак или нет?

Отвечая на этот вопрос, следует упомянуть международную классификацию данной группы заболеваний. Выделяют доброкачественные формы (частичный и полный пузырный занос) и злокачественные новообразования (хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа, эпителиоидноклеточная опухоль).

В развитии болезни различают следующие четыре стадии:

• опухоль локализуется исключительно в теле матки;
• опухоль распространяется на придатки и область влагалища;
• локализация опухолевого образования выходит за пределы половых органов;
• появление и распространение метастаз по всему организму, в том числе их проникновение в легкие, почки, печень, головной мозг.

Трофобластическая болезнь, возникающая на фоне беременности, в большинстве случаев приводит к гибели эмбриона уже на ранних сроках гестации. В ряде случаев беременность может сохраняться, но со значительными физическими патологиями плода. Роды происходят преждевременно и ребенок погибает. Дальнейшим тяжелым осложнением может стать злокачественное перерождение патологического новообразования.

Признаки патологии

При наличии доброкачественных трофобластических новообразований, возникающих на фоне беременности, можно выделить следующие симптомы:

• кровянистые выделения темного цвета с примесью мелких пузырьков;
• сильная тошнота и рвота;
• истощение, общая слабость;
• печеночная недостаточность;
• отсутствие достоверных признаков беременности (сердцебиение и шевеление плода) при положительном результате теста;
• появление двусторонних кист, обычно рассасывающихся после удаления опухоли;
• уровень ХГЧ значительно превышает норму, отвечающую тому или иному сроку беременности;
• наличие отеков, повышенное артериальное давление, головные боли.

Риск формирования лютеиновых кист яичников достаточно высок и составляет около половины случаев. Об их наличии могут свидетельствовать боли внизу живота и в области поясницы.

Злокачественные новообразования при тромфобластической болезни могут возникать в результате осложнения доброкачественной опухоли, а также развиваться после обычного аборта или спустя некоторое время после родов. Первые признаки болезни женщина замечает спустя 3-12 месяцев после беременности. Возможно появление злокачественных опухолей даже через 10 и более лет, в том числе и в период менопаузы.

Главный признак опухоли – выделения из половых путей, которые могут быть разной интенсивности и цвета. Выскабливания матки или гормональное лечение не способствуют уменьшению или устранению выделений. У женщины отмечают стремительную потерю веса, снижение работоспособности, быструю утомляемость, боли в области живота или в других органах в случае появления метастаз. Болезненные ощущения связаны со сдавливанием нервных стволов или перекрутом ножки кисты яичника.

Трофобластическая болезнь представляет большую опасность для здоровья и жизни, поскольку может осложняться:

• разрывами кист яичников;
• геморрагическим шоком;
• тяжелым токсикозом с неукротимой рвотой;
• развитием воспалительного процесса в матке и ее придатках, сепсисом;
• преэклампсией;
• метастазами внутренних органов;
• летальным исходом.

Постоянные кровотечения вызывают анемию. У женщины отмечают повышение температуры, озноб, огрубление молочных желез, выделения из сосков при надавливании. Если метастазы проникают в легкие, что обычно происходит на третьей стадии болезни, появляется сильный кашель с выделением крови. Головные боли, сопровождающиеся головокружением и ухудшением зрения, свидетельствуют о том, что метастазы проникли в головной мозг.

Трофобластическая опухоль площадки плаценты как отдельная форма встречается очень редко. Обычно протекает доброкачественно, но риск появления метастаз составляет более 10 %. Метастазы проникают во влагалище, легкие, печень, головной мозг. Прогноз благоприятный только при условии полного удаления матки.

Диагностика

Диагностика заболевания требует сбора подробных сведений о течении болезни и ее симптомах, проведения клинических обследований с применением различных методов. Пациентку направляют на обследование к акушеру-гинекологу и онкологу. Прежде всего, выясняют характер выделений (мажущие, интенсивные, умеренные), локализацию болей в животе и груди. Для уточнения диагноза необходимы сведения о количестве предыдущих абортов, выкидышей или внематочных беременностей.

Затем выполняют гинекологический осмотр. При его проведении обращают внимание на следующие критерии диагноза:

• цианоз слизистых внутренних половых органов;
• неравномерное увеличение матки, наличие размягченных узлов, болезненность органа при пальпации;
• наличие очагов метастаз (образования темно-вишневого цвета).

Гинекологический осмотр должен проводиться с максимальной осторожностью, чтобы не спровоцировать усиление кровотечения. Указанные методы диагностики не являются абсолютно достоверными, поскольку у заболевания отсутствуют специфические симптомы и указанные отклонения от нормы могут быть признаками и других заболеваний органов половой сферы. При подозрении на трофобластическую болезнь пациентке назначают дополнительные методы обследования.

Несмотря на то, что кровотечение относится к главным симптомам, диагностировать заболевание, основываясь только на этих данных, невозможно. Кровянистые выделения могут быть как обильными, так и достаточно умеренными и даже мажущими. Они могут возникать в межменструальный период и усиливаться в дни месячных. Неоднородный характер выделений и их неравномерность объясняется расположением узлов опухоли в различных местах матки.

Обязательным к проведению является трансвагинальное УЗИ, позволяющее обеспечить детальную визуализацию матки, труб и яичников и определить наличие злокачественных образований на самых ранних стадиях развития. Минимальный диаметр опухоли трофобласта, которую можно обнаружить при помощи данного метода, составляет 4 мм. Подтверждением диагноза станет обнаружение кист яичника больших размеров, образование которых обычно сопровождает данную патологию.

Пациентке назначают анализ на уровень ХГЧ в плазме крови. Каждая неделя беременности имеет свой показатель нормы гормона. ХГЧ при трофобластической болезни всегда значительно превышает нормальный показатель, что и является главным основанием для постановки точного диагноза. Также показано проведение диагностического выскабливания для взятия на анализ образцов тканей пораженного органа.

При подозрении на образование метастаз используют вспомогательные методы диагностики, позволяющие определить их месторасположение:

• УЗИ внутренних органов;
• МРТ головного мозга;
• компьютерную томографию;
• рентген грудной клетки;
• тазовую ангиографию.

Наиболее часто образование метастаз происходит в легких, что составляет 80 % случаев, а также в области головного мозга. Распространение метастаз в почки и печень происходит реже. Женщину дополнительно направляют на консультацию к пульмонологу, нейрохирургу.

При проведении диагностики необходимо дифференцировать трофобластическую болезнь от нормальной беременности, других видов опухолей в головном мозге, печени или почках.