Домой Заболевания Опухоль Вильмса у детей: нефробластома почки — фото, прогноз, лечение заболевания

Опухоль Вильмса у детей: нефробластома почки — фото, прогноз, лечение заболевания

398
0

Рак почки

  • Что такое рак почки
  • Симптомы рака почки
  • Диагностика рака почки
  • Причины рака почки
  • Классификация рака почки
  • Стадии рака почки
  • Профилактика рака почки
  • Методы лечения рака почки
  • Лечение рака почки народными средствами
  • Сколько живут после лечения после лечения рака почки?

Рак почки — онкозаболевание, требующее мультидисциплинарного подхода, который включает ряд лечебно-диагностических мероприятий, проводимых онкологами, урологами, хирургами, радиологами. Каждый год в мире диагностируют рак почки у более 200 тысяч пациентов, что составляет 2 % в структуре онкозаболеваемости. При этом 2/3 случаев онкозаболевания обнаруживают в развитых странах.

Распространенность этой болезни в России достаточно низкая, до 5 % из всех онкопатологий. В большинстве случаев, рак почки диагностируется на поздних стадиях, во время обследования по поводу других заболеваний. При этом почти у 30% пациентов обнаруживаются отдаленные метастазы. Из-за этого смертность от рака почки высокая и составляет 2,9%. При этом каждый год показатель возрастает. Онкопатология встречается у 3 % женской половины населения, у мужчин чаще — до 4,5 %. Пик заболеваемости фиксируется в возрасте от 60 до 65 лет. В редких случаях онкообразование (патоочаг) может формироваться в детском и подростковом возрасте.

Содержание

Симптомы рака почки

Круглосуточная помощь в организации госпитализации и лечения в Федеральных центрах Москвы. Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Онкоопухоль может долгое время не причинять больному дискомфорта. Соответственно, большинство онкоочагов обнаруживают случайно, во время планового обследования или диагностики иных болезней.

По данным статистики, при развитии патоочага наблюдаются такие симптомы:

  • Тотальная безболевая макрогематурия — внезапное появление крови в моче на фоне давления патоочага на сосуды. Обильная макрогематурия может приводить к анемии. Постоянный характер макрогематурии указывает на тяжелую форму онкоболезни.
  • Периодическая боль в поясничной зоне и подреберье из-за отдаленного метастазирования.
  • Уплотнение в проекции почки, которое можно ощутить при пальпации, указывает на наличие злокачественного новообразования и запущенный онкопроцесс. Но в редких случаях (12-15%) может быть обнаружено как первичный симптом.
  • Беспричинная артериальная гипертензия. 

Часто опухоль у зрелых мужчин сдавливает яичковую вену, вследствие чего возникает варикоцеле — варикозное расширение вен яичка. При раке почки не исключена отечность ноги, а также тромбоз нижних оконечностей, поскольку опухоль сдавливает нижнюю полую вену.

Кроме того, у больных значительно ухудшается общее состояние, проявляются паранеопластические синдромы злокачественной болезни: лихорадка, озноб, снижение массы тела, потеря аппетита, постоянная слабость, кахексия, амилоидоз, нарушения кровяной структуры и функции печени. При метастатическом поражении костной системы возникают патологические переломы. Признаки метастаз в легких — кровохарканье, хронический кашель. 

Диагностика рака почки

На первоначальном этапе онкодиагностики врач проводит физикальный осмотр, изучает анамнез. При наличии пальпированного образования, увеличенных надключичных и шейных лимфоузлов, а также отеков на ногах и стойком варикоцеле, пациент проходит комплексное обследование, включающее следующие процедуры:

  • Общий и биохимический анализ крови — оценка уровня креатинина, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов и других показателей.
  • Общий анализ мочи, на наличие микрогематурии.
  • Коагулограмма — исследование свертываемости крови.
  • УЗИ — позволяет выявить объемные онкообразования, их локализацию, размеры. А также определить зоны метастазирования, дифференцировать рак между другими образованиями, кистами.
  • Компьютерная томография (КТ) с контрастированием для получения детальной информации о патологических изменениях почки, включая распространения опухоли. КТ помогает определить вовлечение онкопроцесса в печень и надпочечники.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет выявить с высокой точностью распространенность патопроцесса, поражения венозной системы.

При необходимости назначают дополнительные методы исследований: 

  • нефросцинтиграфия — для оптимизации онколечения с целью сохранить почечную функцию;
  • ангиография — с контрастированием артерий, показано в случае крупных размеров и тромбозе онкоочага, а также планируемом иссечении почки;
  • при подозрении на отдаленные метастазы — МРТ мозга, костей, рентген грудной клетки.

Кроме инструментальных методов исследования, чтобы установить окончательный диагноз проводят чрескожную биопсию для гистологической верификации онкообразования.

Причины развития рака почки

Специалисты выделяют несколько критериев, способствующих формированию онкоочага:

  • Половая принадлежность. Фактически рак почки в 3-4 раза чаще поражает именно мужчин.
  • Генетическая предрасположенность. Наличие в анамнезе семьи у одного из родственников наследственных форма рака, увеличивает вероятность болезни вдвое.
  • Курение. Так, после проведенной программы по борьбе с табакокурением в США, значительно снизились случаи выявления рака почки.
  • Высокое артериальное давление. Дефекты почек провоцирует длительный прием антигипертензивных лекарств, стимулирующих функции мочевыводящей системы.
  • Процедуры гемодиализа. У людей, перенесших пересадку почки, или имеющих диагноз хронической почечной недостаточностью, которые долгое время были на гемодиализе, риск развития карциномы увеличивается в несколько раз. Этот фактор обусловлен перерождением эпителиальных клеток.
  • Токсины. Мутации клеток провоцируют контакты с токсическими веществами, загрязнения окружающей среды: высокая концентрация в воздухе кадмия, гербицидов.

Увеличивают риск развития онкозаболевания ожирение, приобретенные или врожденные болезни мочевыводящей системы, поликистоз почек, синдром Гиппеля — Линдау (Hippel-Lindau), вирусные инфекции.  

Классификация рака почки

По классификационной системе выделяют 4 типа патологии:

  • Почечно-клеточный рак — часто встречающаяся форма (в 85 % случаев). ПКР возникает в измененных тканях эпителия почечных канальцев. Данный вид рака разделяют на клеточно-гранулярный и светлоклеточный рак. Опухоль может достигать больших размеров.
  • Переходно-клеточный рак. Быстро развивающаяся форма субэпителиальным или лимфогенным путем. Локализируется в почечной лоханке, переходящей в мочеточник. Излечивается в 85 % случаев, при условии своевременного диагностирования. При переходно-клеточном раке в основном применяют хирургический метод лечения, иссекают пораженные органы.
  • Саркома. Редкая форма почечного рака, разделяется в зависимости от структуры на фибросаркому и липосаркому. Часто диагностируется у пациентов детского и подросткового возраста. Развивается из соединительной ткани, не в эпителиальных клетках. В большинстве случаев саркома поражает обе почки, характеризуется склонностью к быстрому метастазированию.
  • Опухоль Вильмса (нефробластома). Нередко нефробластому выявляют у новорожденных, а также у детей до 10 лет и подростков. Опухоль может поражать обе почки. Характеризуется быстрым метастазированием.

Также в медицине рак почки, как и другие онкопатологии классифицируют по международной системе TNM, которая позволяет в точности установить характеристики опухоли: гистологические характеристики, масштабы распространения, клинические факторы. За счет классификации по TNM специалисты разрабатывают схему лечения, оценивают ее результаты и прогноз.

Профилактика рака почки

Специалисты рекомендуют соблюдать следующие мероприятия для предупреждения формирования атипичного образования:

  • отказаться от табакокурения, употребления алкоголя;
  • следить за массой тела, придерживаться сбалансированного питания;
  • внимательно относится к своему здоровью, вовремя общаться к врачу при первых признаках болезни мочевыводящей системы.

Кроме того, следует избегать контактов с вредными химикатами, пагубно влияющими на организм в целом.

Методы лечения рака почки

Терапевтическая схема разрабатывается для онкобольного персонально. При этом врачи учитывают состояние пациента в целом, его возраст, наличие сопутствующих форм заболеваний, классификационные параметры опухоли.

Консилиум врачей разных меднаправлений включает в комплекс следующие методы лечения:

  • Хирургическая операция (нефрэктомия). Основная методика лечения онкопатологии, который заключается в иссечении пораженного органа, его части. Резекция проводится тремя способами: лапароскопическим методом, через открытый доступ или путем робот-ассистированной операции. При этом соблюдается ряд мер для предотвращения поражения соседних тканей, органов. Нефрэктомия противопоказана при неудачном расположении опухоли, затрудняющем доступ. Также хирургия исключена при раке местно-распространенного типа, высоком операционном риске. Чаще всего проводят малоинвазивные лапароскопические операции, которые характеризуются наименьшей травматизацией и минимальными сроками последующей реабилитации.
  • Химиотерапия. Лечение противоопухолевыми средствами способствует уничтожению атипичных клеток, предотвращает рецидивирующие случаи. В процессе лечения ПКР редко используют химиотерапевтическое воздействие по причине низкой чувствительности опухоли этого вида к препаратам.
  • Радиотерапия. Также редко используется при ПКР в силу малочувствительности онкообразования. Радиотерапия с использованием высокой дозы ионизирующего облучения чаще показана в качестве паллиативного лечения, при выраженном метастазировании, болевом синдроме. Иногда показана для уничтожения остаточных онкоклеток после оперативного вмешательства.
  • Иммунотерапия. Подразумевает использование иммунотерапевтических препаратов, действие которых направлено на укрепление иммунной системы для более действенной борьбы с атипичными клетками.
  •  Таргетная терапия. Заключается в применении таргетных препаратов, воздействующих на онкоклетки на молекулярном уровне, нарушая их кровоснабжение и купируя дальнейший рост. Таргетная терапия показана при неоперабельном первичном онкоочаге, метастатическом раке.

При неоперабельности онкобольного используют дополнительные методики онколечения: радиочастотную катетерную абляцию, криоабляцию, эмболизацию артерий.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса, названная именем немецкого врача Макса Вильмса, сумевшего обосновать ее гистогенез в своей монографии, написанной в конце XIX века, имеет множество синонимичных названий:

  • нефробластома;
  • эмбриональная нефрома;
  • аденосаркома почки;
  • аденомиосаркома;
  • эмбриональная нефрома;
  • аденомиоцистосаркома;
  • опухоль Бирх-Хиршфельда.

Все эти термины обозначают одно и то же заболевание и широко используются в медицинской литературе.

Характерным местом локализации нефробластомы являются ткани почки, но в ряде случаев опухолевый процесс может захватить область паха и малого таза, забрюшинную клетчатку, яичники или матку.

На фото показана опухоль Вильмса

На протяжении довольно длительного времени опухоль Вильмса развивается внутри плотной капсулы, не прорастая через ее оболочку и не давая метастазов. Разрастаясь до солидных размеров, она начинает сдавливать и смещать окружающие ее ткани.

На последних стадиях развития опухоль прорастает сквозь оболочку и, используя лимфогенный и гематогенный путь, метастазирует во внутренние органы (вплоть до нижней части полой вены и правого предсердия).

Опухоль Вильмса чаще всего выявляется у детей двух- или трехлетнего возраста, хотя встречаются единичные случаи поражения новорожденных и взрослых пациентов.

Причины

  • Подлинные причины развития нефробластом пока неизвестны. Установлено лишь, что толчок к началу опухолевого процесса дают всевозможные нарушения почечного эмбриогенеза в процессе внутриутробного развития плода.
  • Случаи семейных нефробластом, передающихся наследственным путем от родителей к потомству, чрезвычайно редки (их доля составляет не более 1,5%), поэтому о наследственном характере этой патологии не может быть и речи.
  • Одним из факторов риска является принадлежность к женскому полу: опухоль Вильмса несколько чаще наблюдается у девочек.
  • Статистические данные позволяют сделать вывод о наличии расовой предрасположенности к развитию нефробластомы у представителей негроидной расы. Чернокожие дети страдают этим видом рака в два раза чаще, чем дети с белой кожей.

Симптомы

Опухоль Вильмса является достаточно коварным заболеванием, поскольку в начальной стадии своего развития она протекает бессимптомно, не причиняя ребенку ни малейших страданий. Даже при наличии довольно крупного новообразования он продолжает визуально выглядеть здоровым.

Родители должны встревожиться, обнаружив у своего малыша:

  • Бледность кожных покровов.
  • Даже незначительное количество крови в моче.
  • Склонность к запорам (наличие этого симптома может объясняться сдавливанием кишечника разросшимися тканями опухоли).
  • Частую тошноту.
  • Тенденцию к незначительному повышению кровяного давления.
  • Лихорадочное состояние.
  • Жалобы на боль в животе.
  • Длительное отсутствие аппетита.
  • Снижение массы тела.

Не будучи специфичными, данные симптомы не обязательно могут указывать на нефробластому, однако лучше подстраховаться и показать малыша квалифицированному специалисту как можно раньше.

При заболевании, достигшем поздней стадии, родители могут обнаружить в животике своего малыша плотный безболезненный комок с гладкой или неровной поверхностью.

Болевой синдром при нефробластоме – явление крайне редкое, обусловленное распространением раковой опухоли в ближайшие органы. Болезненность процесса объясняется сдавливанием чувствительных нервных окончаний и внутренних органов (диафрагмы, печени, забрюшинной клетчатки), а также значительным растяжением фиброзной почечной капсулы.

Нефробластома у детей

Будучи типично детской опухолью, обусловленной пороками внутриутробного развития эмбриона, нефробластома чаще всего обнаруживается у маленьких пациентов в возрасте от двух до четырех лет.

Опухоль Вильмса часто сочетается с многочисленными пороками развития ребенка, носящими врожденный характер, например:

  • крипторхизмом – неопущением яичек в мошонку у мальчиков;
  • аниридией – частичной сформированностью или полным отсутствием радужной оболочки глаз;
  • гемигипертрофией – довольно редкой аномалией, при которой наблюдается неравномерное развитие разных половин тела;
  • гипоспадией – патологией, характеризующейся нетипичным расположением отверстия мочеиспускательного канала у мальчиков.

Нефробластома у взрослых

Вопреки тому, что опухоль Вильмса развивается преимущественно у маленьких детей, в медицинской практике встречаются единичные случаи этого заболевания у пациентов, возраст которых вписывается в диапазон от шести до шестидесяти пяти лет.

Учитывая крайнюю редкость этой патологии у взрослых пациентов, необходимо отметить отсутствие систематизированных сведений об особенностях ее клинического течения, лечения и прогнозе у данной категории больных.

По свидетельству большинства источников опухоль Вильмса у взрослых пациентов:

  • характеризуется чрезвычайно быстрым ростом;
  • приводит к образованию опухолевых тромбов, значительно сужающих или полностью перекрывающих просвет нижней полой и почечной вен;
  • отличается ранними сроками диссеминации (распространения патологического процесса из закрытого очага по всему организму).

В связи с этим у большинства (от 20 до 50%) пациентов, впервые обратившихся к врачу, к моменту первичной постановки диагноза отмечается наличие отдаленных или регионарных метастазов.

Клиническое течение опухоли Вильмса у взрослых пациентов включает характерную триаду симптомов, наблюдающихся при заболеваниях почек:

  • болевой синдром;
  • наличие опухоли, ощутимой при пальпации;
  • ярко выраженную гематурию (присутствие крови в моче).

Каких-либо специфических жалоб, характерных исключительно для нефробластомы, у взрослых пациентов не наблюдалось.

Учитывая отсутствие систематических наблюдений за взрослыми пациентами, страдающими нефробластомой, четко разработанных рекомендаций по их ведению на сегодняшний момент попросту не существует.

Большинство специалистов придерживается мнения, что лучшей тактикой лечения опухоли Вильмса у взрослых пациентов является сочетание методов хирургического воздействия, радио- и химиотерапии, однако ни один из этих методов не разработан детально:

  • не выявлен оптимальный объем оперативного вмешательства;
  • не установлены точные дозировки препаратов, используемых при химиотерапии;
  • не разработан оптимальный режим лучевого воздействия.

Стадии опухоли

В развитии нефробластомы специалисты выделяют пять стадий:

  1. Заболевание первой стадии локализуется в тканях только одной почки. Не доставляющее малышу ни малейших страданий, оно без проблем устраняется путем оперативного вмешательства. В ведущих клиниках США выживает почти 96% пациентов с первой стадией болезни.
  2. Опухоль Вильмса, достигшая второй стадии, начинает прорастать в ткани, окружающие пораженную раком почку. И на этом этапе с нефробластомой можно справиться исключительно хирургическим путем. Выживаемость таких пациентов превышает 91%.
  3. Нефробластома третьей стадии покидает пределы пораженной почки и метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и в органы, находящиеся в брюшной полости. Полностью устранить ее хирургическим путем уже невозможно. Прогноз выживаемости (при условии применения методов современной терапии) сокращается до 90%.
  4. Четвертая стадия опухоли Вильмса считается запущенной. По лимфатическим протокам раковые клетки попадают в самые отдаленные участки организма: ткани головного мозга, костей и легких. Однако и на этом этапе прогноз выживаемости составляет около 80%. Разумеется, речь идет о лечении, проводимом ведущими специалистами в условиях современных, хорошо оснащенных клиник.
  5. Нефробластома пятой стадии поражает ткани обеих почек пациента.

Диагностика

При подозрении на опухоль Вильмса назначают ряд инструментальных диагностических исследований:

  • Рентгенографию органов брюшной полости, выявляющую наличие или отсутствие метастазов.
  • Радиоизотопное обследование почек (реносцинтиграфию), позволяющее оценить и суммарную, и индивидуальную функцию почек.
  • Ультразвуковую томографию, позволяющую определить размеры и расположение злокачественного новообразования.
  • Внутривенную (экскреторную) урографию. Данный метод позволяет четко увидеть контуры пораженной почки, выявить отклонения в функционировании и в 70% случаев подтвердить предварительный диагноз.
  • Магнитно-резонансную томографию с внутривенным контрастированием.
  • Почечную артериографию, выявляющую наличие опухолевых тромбов в просветах сосудов.
  • Ангиографию, показывающую взаиморасположение опухоли и крупных кровеносных сосудов. Данная информация необходима для специалиста, собирающегося оперировать больного.
  • Рентгенографию органов грудной клетки (чтобы исключить наличие метастазов в легких) в пяти проекциях.
  • Компьютерную томографию, помогающую выявить степень метастазирования нефробластомы в различные ткани и органы.

Лабораторные исследования сводятся к выполнению:

  • Клинических анализов крови и мочи. У больных нефробластомой в моче обнаруживают белок и кровь. Анализ крови выявляет повышенный уровень СОЭ и наличие анемии.
  • Биохимического анализа крови.
  • Коагулограммы.
  • Костномозговой пункции.

Методы терапии больных

Лечение опухоли Вильмса должно быть комбинированным, совмещающим оперативное вмешательство, радио- и химиотерапию.

  • Ведущим терапевтическим методом является хирургическое удаление опухоли. Объем операции зависит от ее размеров и степени метастазирования. В современных клиниках операции по удалению нефробластомы выполняются малоинвазивными (щадящими) методами. Лапароскопическое удаление осуществляют через микроразрезы, не превышающие 1,5 см. Радиочастотную абляцию производят с помощью катетера. Лазерную валоризацию выполняют с использованием лазера. Хорошие результаты дает криоабляция – процедура замораживания опухолевых тканей.

Младенцев до года с подтвержденным диагнозом нефробластомы оперируют практически незамедлительно, детей постарше – после прохождения курса химиотерапии (его продолжительность – от 4 до 8 недель).

  • Химиотерапию проводят как до операции, так и после нее. В последнем случае курс химиотерапии назначают не позднее чем через пять дней после хирургического вмешательства. Лечение осуществляют винкристином, циклофосфаном, дактиномицином, доксорубицином.
  • При лечении нефробластомы, достигшей 3-4 стадии, подключают лучевую дистанционную терапию, состоящую в облучении первичного очага опухоли. Облучению подвергаются и метастатические очаги, расположенные в пораженных внутренних органах (печени и легких).

Схемы лечения в зависимости от стадии заболевания

Лечение любого заболевания всегда должно быть индивидуальным.

Нефробластома требует особой тщательности в подборе адекватных терапевтических мер.

При выборе тактики лечения необходимо учитывать возраст пациента, индивидуальные особенности его организма и состояния, а также стадию болезни.

  • Нефробластома первой и второй стадии, локализующаяся в тканях только одной почки и не отличающаяся агрессивностью раковых клеток, может быть излечена путем хирургического удаления больного органа с последующей химиотерапией. В некоторых случаях применяют сеансы лучевой терапии.
  • Опухоль Вильмса, достигшая третьей или четвертой стадии и покинувшая границы пораженной почки, требует принципиально другого лечения, поскольку при ее удалении соседние органы подвергаются риску повреждения. Оперативное вмешательство на этом этапе состоит в удалении части опухолевых тканей. После операции следуют сеансы лучевой и химической терапии.
  • Нефробластома последней стадии приводит к поражению обеих почек. Тактика оперативного вмешательства на этом этапе может быть разной. В одних случаях удаляют часть опухоли и несколько пораженных лимфатических узлов. После этого применяют радио— и химиотерапию. В других случаях удаляют обе больные почки и назначают больному сеансы диализа. После этого пациент нуждается в срочной пересадке здорового органа.

Осложнения

Опухоль Вильмса может привести к развитию:

  • Артериальной гипертензии, неразрывно связанной с повышением артериального давления, возникающим из-за сужения просвета кровеносных сосудов.
  • Почечного кровотечения, опасного большими кровопотерями, резким падением артериального давления, развитием коллапса.
  • Анемии.
  • Регионарных и отдаленных метастазов.
  • Почечнокаменной болезни.

Прогноз для пациента

В последние годы, отмеченные большими успехами в диагностике и лечении нефробластом, отмечается существенное улучшение прогноза для пациентов, страдающих этим заболеванием.

Согласно данным американской медицинской статистики выживаемость пациентов ведущих клиник страны, у которых опухоль Вильмса была обнаружена на уровне первой стадии, превысила 95%, а на уровне четвертой стадии – 80%.

Реалии российских клиник намного скромнее. Уровень выживаемости маленьких пациентов определяется стадией заболевания и его гистологической формой.

  • При первой стадии нефробластомы выживает до 90% пациентов.
  • При второй – до 80%.
  • При третьей – до 50%.
  • Запущенные формы опухоли Вильмса оставляют шанс лишь 20% больных.

Отдаленная выживаемость пациентов при двусторонних синхронных нефробластомах составляет до 80%, при метахронных – до 50%.

Самыми неблагоприятными гистологическими формами нефробластом являются саркоматозная и анапластическая.

При выявлении недуга у двухлетних малышей их шансы на полное выздоровление значительно выше, нежели у детей более старшего возраста.

О первых симптомах опухоли Вильмса расскажет следующие видео: