Нейробластома у детей: симптомы и причины, стадии, выживаемость и прогноз

Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: особенности диагностики и лечения в израильском МЦ «Ихилов»

Нефробластома (опухоль Вильмса) – злокачественное новообразование почек, формирующееся в эмбриональном периоде и проявляющееся в течение первых лет жизни ребенка (до 5-6 лет).  Встречаемость: 7-8:1 миллион детей, 6% от всех детских онкопатологий. В 30% случаев нефробластома является наследственным заболеванием, которое поражает чаще только одну почку, и от которого равно страдают и мальчики, и девочки.

Обычно опухоль Вильмса сопровождается другими врожденными патологиями, такими как: дисфункция мочеполовой системы, нарушение обмена веществ, отсутствие радужки, ассиметрия тела, аномалии в развитии внутренних органов, умственная неполноценность.

При отсутствии лечения прогноз нефробластомы неблагоприятный – инвалидность и смерть ребенка. При своевременно начатом лечении, на 1 стадии, выживаемость составляет 90 из 100, если на 2 стадии, то полностью излечиваются 70-90 из 100, соответственно, на 3-й – 30-40 и на 4-й – 10-15.

В Израиле зафиксирована самая высокая выживаемость маленьких пациентов с опухолью Вильмса после проведенного там лечения (9 детей из 10). Это закономерный и ожидаемый результат, ведь здесь работают квалифицированные специалисты с многолетним опытом, чьи имена известны на весь мир. Программы лечения в этой стране составляются согласно мировым стандартам и нормативам, применяются передовые терапевтические методики. В онко-центре медицинского центра «Ихилов» для диагностики и выполнения лечебных манипуляций используется современное и качественное оборудование, инструментарий, медикаменты. Кроме того, в отделении детской онкологии практикуется мультидисциплинарный подход в каждом отдельном случае, когда, учитывая индивидуальные особенности больного ребенка, используются все возможные средства и самые эффективные методы, чтобы добиться полного излечения малыша.

Классификация опухоли

Эту, как и любую злокачественную опухоль, в современной медицине в первую очередь классифицируют на четыре стадии:

• Первая – одиночная опухоль не более пяти сантиметров без метастазов, полностью удаляющаяся хирургом.
• Вторая – безметастазное образование от пяти до десяти сантиметров, которую хирург может убрать как полностью, так и частично.
• Третья – опухоль более десяти сантиметров с поражением или без него близлежащих лимфоузлов и без метастазирования в отдалённые органы.
• Четвёртая-А стадия – опухоль любого размера с метастазированием в отдалённые внутренние органы.
• Четвёртая-В стадия – повсеместные метастазы с быстрым синхронным ростом и образованием новых опухолей.

Нейробластома 4 стадии может как метастазировать в лимфатические узлы, так и нет, обычно это не выявляется при таком диагнозе. Также четвёртый этап развития образования диагностируют в основном у малышей не старше годовалого возраста, у которых много нейробластов, по вполне естественным причинам оставшихся от формирования нервной системы или получивших опухоль ещё до рождения.

Подразделяют по уровню созревания клеток опухоли, а соответственно, степени её опасности для ребёнка:

• Ганглионеврома – безопасное полностью созревшее новообразование, неспособное к делению.
• Ганглионейробластома – данный вид представляет собой опухоль, содержащая как созревшие нейроны вместе с нейробластами, которые дислоцируются в разных областях тела опухоли.
• Нейробластома, полностью состоящая из нейробластов.

По времени приобретения: врождённую нейробластому и приобретённую.

• Приобретённая – классическая, состоящая из не определившихся клеток.
• Врождённая нейробластома– опухоль, появившаяся ещё на стадии внутриутробного развития.
• Эмбриональная опухоль,способная появиться на этапе развития и образования нервной трубки плода и видимая на УЗИ.

Помимо стадий развития опухоли и способности её к самовызреванию, также её подразделяют по месту дислокации: нейробластома головного мозга, нейробластома надпочечника, нейробластома брюшной полости и т.д.

Симптомы нейробластомы

Нейробластома симптомы которой зависят от области её возникновения и влияния на другие внутренние органы, сама по себе не причиняет ярко видимых неудобств ребёнку, исключая дислокацию в головном мозге, когда инородное тело влияет на его развитие, поэтому относится к числу очень коварных недугов, которые обнаруживаются только на последней стадии, когда помочь уже практически нечем.

Общие симптомы: резкое не останавливающееся похудание, снижение аппетита, слабость, субфебрильная (чуть повышенная) температура тела, потливость, бледность, гипертензия (постоянное повышенное АД), жидкий стул.

Специфические симптомы:

• Увеличение животика и прощупывание уплотнений, если присутствует нейробластома забрюшинного пространства.
• Отёки.
• Затруднительное глотание или дыхание, учащённое срыгивание при расположении в груди.
• Физическая слабость, плохая послушность или онемение конечностей при поражении спинного мозга или проникновение её волокон в его центральный отдел.
• Огромные выпяченные глаза с синяками при заглазной дислокации.
• При тазовом расположении – трудности с мочеиспусканием или хождением по большому.
• Нарушение развития при мозговом расположении.
• Некоторые нарушения метаболизма.
• Проявление в виде различных педиатрических заболеваний, так как само тело новообразования и его метастазы способны влиять на самые разные внутренние органы.

Признаки метастазирования:

• У маленьких детей при метастазировании сильно увеличивается печень.
• Редко образуются кожные узлы голубого оттенка.
• Увеличение лимфоузлов и боли в костях у более старших ребятишек.
• Признак лейкемии: анемия с кровоизлияниями на слизистых и кожном покрове.
• Изменение гормональной активности.

Натолкнуть на мысль об образовании опухоли могут несоответствия весо-возросто-ростовых показателей, нетипичные лимфатические узлы, недостаточность каких-либо органов, изменение размера и конфигурации частей тела.

Симптомы

Симптомы и признаки заболевания включают:

• Абдоминальная масса, часто сопровождаемая увеличением печени;
• Боли в костях, если опухоль захватила кости;
• Респираторные нарушения, если опухоль распространилась на грудную клетку;
• Бледность кожи;
• Повышенное артериальное давление;
• Диарея.

Стадии опухоли Вильмса

1. 1 стадия – новообразование локализовано только тканью почки (почечной капсулой).
2. 2 стадия – патологический процесс распространяется за пределы почки.
3. 3 стадия – раковые клетки прорастают капсулу почки, метастазируют в региональные лимфатические узлы и внутреннюю поверхность брюшины.
4. 4 стадия – распространение метастазов в отдаленные органы, ткани и лимфоузлы.
5. 5 стадия – рак обеих почек.

Клиническая картина

Выраженность клинических проявлений нефробластомы зависит от степени распространенности / стадии заболевания. Основными (специфическими) признаками заболевания являются:

• ассиметричное увеличение животика ребенка за счет припухлости в проекции опухоли;
• пальпаторно ощущается плотное и болезненное образование;
• наличие крови в моче (гематурия).

Иногда опухоль Вильмса протекает без видимых внешних симптомов, но с гематурией. В некоторых случаях появляются дополнительные (неспецифические) признаки, регулярная повторяемость которых должна насторожить родителей.

• Боль в боку ( со стороны пораженной почки);
• Тошнота и рвота;
• Болезненность или дискомфорт в области желудка;
• Снижение / отсутствие аппетита;
• Похудение;
• Повышение температуры тела;
• Беспричинная раздражительность;
• Спонтанные подъемы артериального давления.

При обнаружении подобных симптомов у своего ребенка следует незамедлительно обратиться к врачу-педиатру и пройти диагностическое обследование. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем выше шансы на полное излечение.

Диагностика нефробластомы в Израиле

Предварительный диагноз ставится на основании результатов обследования, привезенных родителями с собой, и данных первичного осмотра ребенка врачом МЦ «Ихилов». Точный – выставляется только по итогам диагностических исследований, назначенных специалистами клиники.

• Лабораторные анализы крови (общий и биохимия) и мочи (общий);
• Генетическое тестирование;
• Исследование крови на онкомаркеры;
• УЗИ органов брюшной полости;
• Изотопная рентгенография внутренних органов;
• Экскреторная урография;
• Венокаваграфия;
• Рентгенография грудной клетки;
• МРТ / КТ почек;
• Гистологический анализ биоптата (привезенного с собой или взятого на месте при биопсии);
• Сцинтиграфия скелета.

Родителям больного ребенка следует помнить, что лечение нефробластомы необходимо начинать незамедлительно, т. е. сразу же после вынесения точного диагноза.

Лечение опухоли Вильмса в Израиле

В Израиле лечение нефробластомы комплексное. Ребенка консультируют специалисты из разных областей медицины: педиатр, онколог, хирург, нефролог, уролог, радиолог, анестезиолог, химиотерапевт и другие. Учитывая врачебные заключения, результаты диагностики, стадию течения заболевания, возраст, общее состояние ребенка и наличие сопутствующих патологий, разрабатывается индивидуальная программа лечения, основным методом которой является хирургическое иссечение ракового очага. Эффект оперативного вмешательства закрепляется дополнительными способами – радио- и/или химиотерапией.

• Нефробластома в 1-й стадии удаляется хирургическим путем вместе с почкой (нефрэктомия). Дополнительно для профилактики рецидивов назначается лечение химиопрепаратами;
• Вторая стадия требует удаления почки и последующего облучения брюшной полости в комплексе с химиотерапией;
• В 3-ей стадии раковый процесс довольно распространен, поэтому для его уменьшения проводятся предварительная радио- и химиолечение. Только после этого рассматривается и решается вопрос о возможности хирургического вмешательства;
• Нефрэктомия пораженной почки, полный курс лучевой терапии и применение химиопрепаратов входят в схему лечения опухоли Вильмса в 4-й стадии;
• Самая редко встречающаяся пятая стадия, когда поражены обе почки – в этом случае разрабатывается сложная комбинация различных терапевтических способов. Лечение проводится индивидуально, с учетом стадии рака каждой почки отдельно.

Хирургическое удаление почки в Израиле маленьким пациентам проводится малоинвазивным (лапароскопическим) способом, что позволяет избежать интенсивного болевого синдрома и возможных осложнений после операции, а также быстро восстановиться в реабилитационном периоде и вернуться к полноценной жизни.

В онко-центре «Ихилов» для лечения детей с нефробластомой широко применяются современные альтернативные способы: радиочастотная абляция (прижигание раковых клеток с помощью введенного через катетер электрода), криоабляция (замораживание тканей опухоли жидким азотом), лазерная валоризация (воздействие на раковый очаг мощным пучком лазера). Эти способы малотравматичны и сверхточны, не повреждают окружающие ткани и кожные покровы, безболезненны и легко переносятся детьми.

Оставшаяся здоровая почка работает «за двоих», но в случае необходимости специалисты в Израиле могут предложить трансплантацию новой почки на место удаленной.

В медицинском центре им.Сураски («Ихилов») врачи ориентированы на раннее выявление нефробластомы и оказание своевременной медицинской помощи. В послеоперационном периоде проводится суточный мониторинг состояния ребенка, а во время реабилитации используются самые эффективные способы, направленные на быструю и безболезненную адаптацию малыша после лечения. При выписке из клиники родителям на руки выдаются необходимые рекомендации по дальнейшему ведению ребенка (по месту жительства). Если возникает необходимость, в период пребывания маленького пациента в клинике с ним и его родителями работают квалифицированные психологи.

Нефробластома – это ваш случай? Тогда вам нужна грамотная консультация специалиста. Получить ее вы сможете совершенно бесплатно, если заполните прилагаемую ниже форму запроса. Подробно опишите свою проблему, задайте интересующие вас вопросы и правильно укажите номер телефона для обратной связи. Сразу после получения и обработки вашей заявки вам перезвонит мед. консультант нашего контактного центра. 

Причина возникновения нефробластомы

Любая эмбриональная опухоль – это сбой внутриутробного развития. Зародышевые клетки, являясь основой роста и развития плода, после рождения должны постепенно исчезать в первые годы жизни ребенка. Чаще всего причинами опухолевой патологии могут стать:

• поздний возраст женщины, вынашивающей плод (старше 40 лет);
• вирусные болезни у будущей мамы, особенно в 1 триместре беременности;
• наследственная патология почек в семье;
• фетопатии у плода (дефекты внутриутробного развития);
• множественная врожденная патология.

Чаще всего опухоль Вильмса – это непредсказуемая ситуация: беременная женщина благополучно вынашивает и рожает здорового малыша, у которого через 1-3 года после появления на свет обнаруживают нефробластому.

Стадии болезни

Желательно выявить болезнь максимально рано. Выделяют 4 стадии опухоли:

1. Новообразование ограничено пределами почечной капсулы;
2. Рак выходит за границы почки, но нет метастазов и прорастания в соседние органы;
3. Нефробластома поражает брюшину, лимфоузлы и близлежащие сосуды;
4. Любой вариант метастатического рака.

Вылечить малыша при 1-2 стадии вполне возможно. При 3-4 шансы на выздоровление резко снижаются.

Типичная симптоматика

Все проявления опухолевого роста нарастают постепенно и медленно – на первых этапах болезни крайне сложно обнаружить проблему. Родители могут заметить следующие симптомы:

• слабость, вялость и снижение активности;
• отсутствие аппетита;
• необъяснимое снижение массы тела;
• беспричинное повышение температуры в вечернее время.

При обращении к врачу специалист обратит внимание на следующие признаки:

• наличие умеренной артериальной гипертензии;
• появление крови в моче (визуально или в анализе);
• обнаружение анемии;
• наличие узла в области поясницы или живота при пальпации.

Любой из подозрительных симптомов, выявляемый у малыша, требует проведения полного обследования, желательно в условиях урологического отделения детской больницы.

Диагностические исследования

Помимо общеклинических анализов, врач назначит следующий минимальный набор диагностических процедур:

• анализ крови на онкомаркеры;
• ультразвуковое сканирование органов живота и поясницы;
• урография;
• рентген груди;
• томография (МРТ или КТ).

Основная цель диагностики – выявить опухоль Вильмса с обязательным определением стадии болезни, оценить общее состояние здоровья малыша, найти сопутствующие дефекты эмбрионального происхождения и спланировать лечение маленького пациента.

Лечебная тактика

Оптимальный для выздоровления метод терапии – хирургическое лечение. Надо удалить опухоль Вильмса, максимально сохранив здоровую часть почек ребенка. Органосохраняющий принцип операции у детей позволяет избавить малыша от злокачественного новообразования и обеспечить сохранение мочевыделительной функции. Чаще всего используются следующие операции:

• резекция почки;
• односторонняя нефрэктомия;
• полное удаление одной почки и резекция другой;
• двусторонняя нефрэктомия с последующей пересадкой донорской почки.

Для каждого варианта оперативного лечения имеются показания и противопоказания, которые определяет детский хирург. В дополнение к хирургии используется химиотерапия и лечение лучевой терапией. Прогноз зависит от стадии нефробластомы и возраста ребенка – радикально удаленная опухоль Вильмса 1-2 стадии у малыша 2-4 лет в 80% случаев приводит к сохранению жизни ребенка.

Схожие тексты:

1. Ранние симптомы рака почки – вовремя заметить опухоль
2. Опухоли у детей – статистика и ранняя диагностика
3. Симптомы, причины и стадии рака прямой кишки
4. Ранние симптомы рака желудка: вовремя выявить опухоль